Что такое расщелина позвоночника

Что такое спина Бифида

Что такое расщелина позвоночника

Спина Бифида представляет собой тяжелый порок внутриутробного развития, при котором происходит неправильное формирование отдельных частей позвонков и костного мозга.

Результатом является характерные деформации отдельных сегментов хребта, расположенных преимущественно в поясничном отделе. Они приводят к выпадению спинного мозга в виде грыжи.

Появляется патология в результате дефицита питательных веществ или негативного воздействия на организм беременной в период формирования плода.

Основные сведения о заболевании

Нервная трубка плода представляет собой основу будущего костного мозга, поэтому хребет сохраняет некоторые черты его строения. В период внутриутробного развития она претерпевает большое количество изменений, что непременно отразится и на позвоночном канале в будущем. Одним из таких нарушений является спина Бифида, следствие неправильного внутриутробного развития.

Характерной особенностью патологии является образование зазора между телом и дугой позвонка, прикрытого фасцией и мышечной тканью. Если оболочка недостаточно плотная, то наружу могут выпирать нервная ткань спинного мозга. Проявляется заболевание разной степенью тяжестью, но всегда представляет опасность для жизни и здоровья ребенка.

Особенность недуга

Расщепление позвоночника представляет собой необратимый процесс, который полностью неизлечим и сопровождает пациента на протяжении всей жизни. Оно оказывает негативное воздействие на нервные окончания, мышцы и опорно-двигательный аппарат в целом.

Некоторое время после рождения патология протекает бессимптомно, но по мере роста хребта, появляются неврологические нарушения.

В первую очередь младенца начинают мучить сильные боли в спине, что проявляется сильным беспрерывным плачем, а также парезами и нервно-мышечными параличами.

В основе патогенеза расщепления позвоночника лежит нарушение индивидуального развития эмбриона, нейруляции. Диагностировать его можно на ранних стадиях, что является поводом для прерывания беременности.

В легких формах у детей, пациент не подозревает о наличии патологии до появления чрезмерных физических нагрузок.

В тяжелых ситуациях у детей появляется инвалидность с рождения, или аномалия делает их нежизнеспособными.

Патологическое разрушение позвонков наблюдается преимущественно в нижней части спины, после чего они полностью утрачивают функциональность. Спинной мозг при этом может оставаться целым и повреждаться в незначительной мере. В этом случае своевременно проведенное хирургическое вмешательство позволит увеличить шансы на восстановление нормальной мозговой деятельности.

Разобравшись, что это за аномалия, стоит отметить, что дефект нервной трубки делится на разные формы. В зависимости от степени выраженности патология классифицируется следующим образом:

Симптомы опухоли спинного мозга

  • Спина Бифида оккульта (скрытая форма). Отличительной особенностью является небольшой дефект позвоночника, когда дуги позвонков не до конца сращены с телами. В этом случае оболочки и спинной мозг остается неповрежденными, а у пациента отсутствуют неврологические нарушения или отклонения со стороны костной системы. Дефект в большинстве случаев выявляется случайно, во время проведения рентгена.
  • Менингоцеле. Отличительной особенностью формы патологии является наличие нарушений формирования спинного мозга и его оболочки. Они выпирают из расщепления костной ткани, и проявляется различными нарушениями в области, так как затрагиваются нервные корешки.
  • Менингомиелоцеле. В поврежденную костную ткань и спинномозговую грыжу попадает часть ткани спинного мозга, что выражается в тяжелой формы нарушения чувствительности и двигательной активности. Это делает пациента инвалидом с рождения.

Даже если диагностирована спина Бифида у взрослых, патология всегда является врожденной.

Наглядное представление явной формы

Характеристика явной формы

К явным проявлениям относят последние две формы – менингоцеле и менингомиелоцеле, так как характерной их общей чертой является дефект костей, и выпирающие из него оболочки спинного мозга, а в тяжелой ситуации и нервной ткани.

В легкой форме менингоцеле у новорожденного наблюдается небольшой мешочек в области спины, заполненный мягкими, твердыми и паутинными оболочками спинного мозга и ликвором. Выступает он через дефектный сегмент позвонка.

При нарушении циркуляции околопозвоночной жидкости у пациента наблюдаются тяжелые неврологические нарушения. Нередко такой порок сопровождается гидроцефалией, при которой нарушен отток ликвора из желудочков головного мозга.

Попадание в мешочек спинного мозга приводит к дисфункции различных внутренних органов, и к необратимым изменениям структуры спинного мозга. Даже вовремя проведенная операция не позволяет пациенту полностью восстановиться.

В тяжелых случаях дефект не покрыт кожей, нервная ткань остается на уровне развития эмбриональной нервной пластинки. Это неизлечимо, а такие пациенты практически нежизнеспособны.

Легкая форма течения болезни, для которой характерна незначительная выраженность симптоматики. Некоторые пациенты получают диагноз уже во взрослом возрасте, именно поэтому форма носит название «скрытая». У пациентов наблюдается только костный дефект небольшого размера, который надежно прикрыт мышечной тканью, поэтому спинной мозг не выпячивается через него.

Локализируется дефект в области поясницы или крестцового отдела, что проявляется различными аномалиями. Возможны незначительные боли в нижней части спины или потеря чувствительности ног. Выявляют патологию случайно на рентгеновском снимке.

Совместимость с жизнью

Патология, носящая название Spina bifida (Спино Бифидо), в тяжелых случаях сопровождается опасными для жизни отклонениями, которые далеко не всегда подлежат коррекции. К наиболее вероятным последствиям относят:

  • Сужение спинномозгового канала, соединяющего желудочки головного мозга и заполненного серым веществом.
  • Врожденная патология формирования ромбовидного мозга (синдром Арнольда Киари).
  • Прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором пространство в спинном мозге заполняется полостями – кистами.
  • Воспалительный процесс в мягких оболочках мозга.
  • Чрезмерное скопление ликвора в желудочках головного мозга.
  • Множество свищей по всему телу.

Любое такое заболевание отличается высоким показателем смертности, поэтому шансы выжить у ребенка, рожденного с небольшой массой тела минимальны. Еще меньше вероятность благоприятного исхода у младенцев, рожденных от многоплодной беременности.

Прогноз детской выживаемости на раннем этапе с такой патологией неутешительный, и во многом зависит от условий, в которых ребенок будет проживать после выписки. Однако на сегодняшний день с диагнозом продолжают жить более 70% детей. При условии получения комплексного лечения в виде хирургической операции, поддержки гигиенического режима, рекомендованного режима вскармливания.

Наиболее опасным является «открытый позвоночник, этот тип порока сопровождается множественными дефектами развития спинного мозга, который совсем не защищен от любых видов повреждений. Вызванные неврологические расстройства несовместимы с жизнью.

Причины

Зачатие провоцирует ряд сложных процессов в организме женщины. На ранних этапах позвоночник у плода выглядит как пластина, сгусток плоских клеток, которые постепенно принимают форму трубки. Негативно сказываются на ее развитии экология, наследственный фактор или наличие вредных пищевых добавок в еде. Основными причинами развития такой врожденной аномалии выделяют:

  • Прием серьезных антибиотиков в период вынашивания или противосудорожных препаратов.
  • Острый дефицит витаминов группы В.
  • Слишком ранняя или напротив поздняя беременность.
  • Повышение уровня глюкозы в крови матери.
  • Генетическая предрасположенность.
  • Слишком быстрый набор веса или неправильный рацион женщины.
  • Вредные привычки, от которых не отказалась будущая мать во время вынашивания (алкоголь, курение).
  • Инфекционные заболевания или простуда в первом триместре.
  • Перегрев тела, вызванный посещением саун или бань.

В период беременности женщина особенно должна беречь себя и исключить контакт с инфицированными больными. Особенно это касается таких опасных патологий, как паротит, сифилис, краснуха, гепатит, корь.

Основным симптомом патологии является наличие мешочка в нижней части спины

Симптоматика

Скрытая форма нервной трубки практически ничем себя не выдает в раннем возрасте. В некоторых ситуациях ребенок позже начинает ходить, жалуется на боль в спине, но в целом на этом признаки заканчиваются. Явные формы заметны визуально, поэтому без труда выявляются врачами. Во взрослом возрасте спина Бифида в позвонке l5, проявляется такими симптомами:

  • Отставание в учебе, сложность в усвоении даже простейших знаний.
  • Снижение концентрации внимания, постоянная рассеянность.
  • Появление трудностей с запоминанием даже небольших объемов информации.
  • Постоянное проявление кожных заболеваний.
  • Повышенная склонность к появлению аллергических реакций, в особенности на изделия, выполненные из латекса.
  • Хронические инфекции ЖКТ и мочеполовой системы.

Подростки с такой патологией чаще остальных страдают депрессивными расстройствами, поэтому нуждаются в особом внимании. Терапевты также направляют их после постановки диагноза на консультацию к психологу или психиатру.

В первые дни жизни дети с патологией пребывают в специальном боксе, в ожидании операции

Выявление дефекта до рождения ребенка

Ранняя диагностика позволяет своевременно выявить дефекты на ранних сроках беременности, что обеспечивает продуктивное принятие решения о возможном сохранении и вынашивании плода. Существует несколько современных видов исследования для выявления патологии:

  • Определение уровня альфа-протеина в крови. Это белок, содержащийся в небольшом количестве. Вырабатывается он клетками эмбриона, и если количество большое, то это часто свидетельствует о наличии дефектов позвоночника. Для исследования берется венозная кровь.
  • Ультразвук. УЗИ позволяет определить наличие дефектов развития головного и спинного мозга, а также выявить открытый участник позвоночника. Для матери и ребенка это наиболее безопасный способ скрининга, с достоверностью до 97%.
  • Амниоцентез. Один из информативных, но в то же время опасных способов исследования. Прокол пузыря грозит инфицированием и самопроизвольным прерыванием беременности. Взятые образцы позволяют выявить показатели альфа-протеина в околоплодной жидкости.

Назначает прохождение дополнительных лабораторных диагностик врач на основе полученных результатов лабораторных анализов. При подтверждении диагноза ставится вопрос о прерывании беременности.

Лечение

Лечение спины Бифида заключается в хирургической операции, которая проводится в течение 3-х дней с момента появления на свет человека. Если в процессе извлечения из родовых путей обнаруживается выпячивание спинного мозга, место обязательно обрабатывается антисептиком, с целью минимизировать риск занесения инфекции.

С целью профилактических мероприятий назначаются антибиотики, которые исключат развитие менингита. Это могут быть группы пенициллина, цефалоспоринов, фторхинолоны, макролиды. Тетрациклиновые препараты не дают ожидаемого терапевтического эффекта, поэтому назначаются только в группе с другими.

Проводит операцию хирург-неонатолог, вправляя спинной мозг и нервные корешки в отведенное для этого спинномозговое пространство. При чрезмерном выделении околопозвоночной жидкости назначается шунтирование, которое выводит ликвор в брюшную полость. При тяжелом дефекте также привлекаются пластические хирурги для правильного закрытия дефекта.

Длительность нахождения в больнице после операции составляет до 2-х месяцев. В этот период проводится реабилитация, врач проверяет заживляемость раны, оценивает общее состояние ребенка, наличие неврологических нарушений (судорог, спазмов, параличей и прочего).

Лечение до родов

Лечение спины Бифида в период вынашивания пациента проводится в условиях стационаров относительно недавно. Эффективность внутриутробной терапии не доказана, поэтому многие врачи сомневаются в целесообразности ее проведения. Следует понимать, сто это сопровождается определенными рисками. Основными из них выделяют:

  • Рубцевание матки.
  • Внезапное прерывание беременности.
  • Преждевременное начало родовой деятельности.
  • Другие негативные последствия, связанные с использованием наркоза.

Подвергать здоровье матери и ребенка таким рискам часто нецелесообразно. Потому что после рождения потребуется повторно провести операцию, как показывает статистика, это требуется в 40% случаев.

Отзывы пациентов и родителей

Татьяна И., 39 лет.
«Узнала о своем диагнозе совершенно случайно, когда делала рентген. Теперь в карту официально внесли диагноз, хотя сколько росла о нем не знала. Удивительно, что такая серьезная патология не помешала мне вырасти, отучиться и родить троих детей. Повезло, что закрытая форма, хотя в карте об этом нигде не сказано. Читаю отзывы и понимаю, что у многих так.».

Ирина В., 29 лет
«Диагноз поставили моему ребенку, ему 9 лет. Пока непонятно, что с этим делать и как быть. Врач сказал не расстраиваться и отказаться от спорта, так как это может спровоцировать обострение. Патология врожденная, а узнали о ней так поздно, ни один скрининг ничего не показал во время беременности».

Анна М., 25 лет
«Началось все с боли в пояснице, которая долго не проходила. Терапевт отправила на рентген и предположила спину Бифида, невролог диагноз подтвердила. Лечение пока консервативное, планирую ехать в Израиль лечится, но отзывы пока неоднозначные, да и отдельные врачи рекомендуют не трогать без причины».

Спина Бифида s1 является врожденным опасным заболеванием, которое провоцирует ряд неврологических нарушений и угрожает жизни пациента. Патология имеет несколько степеней тяжести, поэтому у некоторых пациентов обнаруживается случайно во взрослом возрасте. В остальных случаях без комплексного лечения, а иногда и операции, сохранить жизнедеятельность ребенка практически невозможно.

Источник: https://spina.guru/bolezni/chto-takoe-spina-bifida

Расщелина позвоночника у ребенка

Что такое расщелина позвоночника

Расщелина позвоночника (РП) или расщепление позвоночника – врожденный дефект, поражающий нижнюю часть спины, а иногда и спинной мозг. С такой аномалией ежегодно рождается около 1500 младенцев.

РП является наиболее распространенным дефектом из группы так называемых дефектов нервной трубки (ДНТ). Нервная трубка – это эмбриональная структура, из которой впоследствии развивается головной и спинной мозг. Нервная трубка у плода обычно закрывается на 28-й день после зачатия. Если закрытие не происходит полностью, то это приводит к дефектам позвоночника и спинного мозга.

Формы расщелины позвоночника

Есть три формы расщепления позвоночника:

1. Скрытая – протекает в очень мягкой форме, обычно не имеет никаких симптомов. При такой форме у ребенка есть небольшой дефект или разрыв в одном или нескольких позвонках в позвоночнике. На месте пораженного позвонка видно углубление, темное пятно или отек тканей. Спинной мозг и нервы обычно остаются нормальными, и большинство таких детей не нуждаются в лечении.

2. Менингоцеле – при этой форме на месте открытой части позвоночника образуется киста или заполненный жидкостью мешок (спинномозговая грыжа), которая выдавливает кожу в виде бугра. В грыже есть мембраны, защищающие спинной мозг, но нет спинномозговых нервов. Обычно такая киста удаляется хирургическим путем, и, как правило, дальше ребенок нормально развивается.

3. Миеломенингоцеле – наиболее тяжелая форма, при которой в кисте присутствуют не только мембраны, но и нервы спинного мозга, а зачастую и сам шнур спинного мозга.

В некоторых случаях кисты нет, а открытые нервы выходят на поверхность кожи.

Лечение проводится хирургическим путем, но, несмотря на операцию, пораженные этим дефектом дети имеют некоторую степень паралича ног, мочевого пузыря и кишечника, что приводит к трудностям с контролем мочеиспускания и дефекации.

Причины появления расщелины позвоночника

Причины РП полностью не выяснены. Считается, что к данным врожденным дефектам могут приводить неблагоприятные экологические условия и генетические факторы. Но установлено, что в 95% случаев дети с расщеплением позвоночника и другими ДНТ рождаются у родителей, в семье которых не было случаев рождения детей с врожденными дефектами.

Родить ребенка с РП может любая женщина. Тем не менее, пары, у которых уже рождались дети с РП или другими ДНТ, имеют повышенный риск рождения второго такого же ребенка.

Как правило, если у пары родился один ребенок с расщеплением позвоночника, то вероятность рождения второго больного ребенка составляет около 4%, но если таких детей уже двое, то вероятность рождения третьего ребенка с дефектом составляет более 10%.

Аналогичным образом, когда один из родителей родился с дефектом позвоночника, существует около 4% вероятности рождения у них больного ребенка. Парам, у которых были случаи рождения детей с ДНТ или есть неблагоприятная семейная история, следует проконсультироваться с врачом-генетиком при планировании беременности.

Повышенный риск рождения ребенка с расщелиной позвоночника имеют женщины с определенными условиями, которые включают в себя:

  • ожирение;
  • плохо контролируемый сахарный диабет;
  • лечение некоторыми противосудорожными препаратами (например, лекарствами от эпилепсии).

Женщины с такими проблемами должны проконсультироваться со своим врачом до беременности по поводу того, какие шаги они могут предпринять, чтобы снизить риск рождения ребенка с расщеплением позвоночника. Например, они могут привести в норму свой вес, научиться контролировать свой диабет, заменить или уменьшить дозу противосудорожных лекарств и начать принимать фолиевую кислоту.

Лечение расщелины позвоночника

Лечение РП зависит от того, в какой форме она проявилась. Скрытая форма РП обычно не требует лечения. Большинство людей и не знают, что у них есть такая проблема, до тех пор, пока дефект позвоночника не будет диагностирован во время рентгеновского обследования или по какой-то другой причине.

Иногда новорожденным детям ставится диагноз «скрытая форма РП», если у них есть углубления или отек на спине. Такие дети обязательно должны быть обследованы на предмет спинальных нарушений мозга, которые в конечном итоге могут привести к таким осложнениям, как слабость или онемение в ногах и проблемам с мочевым пузырем. Иногда, чтобы предотвратить эти проблемы, рекомендуется операция.

Менингоцеле обычно лечится хирургическим путем, и после проведения операции пострадавшие дети не имеют никакого паралича.

Миеломенингоцеле требует хирургического вмешательства в течение первых 24-х – 48-ми часов с момента рождения ребенка. Во время операции врач-хирург убирает спинномозговые нервы и шнур спинного мозга обратно в спинномозговой канал, и покрывает его мышцами и кожей.

Тем не менее, повреждение нервов, которое уже произошло, нельзя обратить.

После операции врач-физиотерапевт научит родителей, как разрабатывать ножки их ребенка, чтобы подготовить его к передвижению при помощи фиксаторов и костылей.

Спустя год многие дети с дефектами в нижней части позвоночника могут ходить и без этих устройств, но большинство детей с дефектом в более высоких отделах позвоночника нуждаются в инвалидной коляске.

Медицинские проблемы, сопровождающие расщелину позвоночника

Общие медицинские проблемы включают в себя:

1. Гидроцефалия – у 70 – 90% детей с миеломенингоцеле развивается гидроцефалия – скопление жидкости внутри и вокруг мозга.

Спинномозговая жидкость защищает головной и спинной мозг, но когда эта жидкость не может нормально циркулировать, она собирается внутри или вокруг головного мозга, в результате чего у ребенка увеличивается голова.

Без лечения гидроцефалия может привести к повреждению мозга и нарушениям в умственном развитии.

Врачи обычно лечат гидроцефалию хирургическим путем, вставляя специальную трубку, которая называется шунтом, по которой стекает лишняя жидкость. Шунт ставится под кожу в области груди или живота, и выводит жидкость в тело ребенка.

2. Порок Арнольда – Киари II типа – почти у всех детей с миеломенингоцеле есть аномальные изменения в положении головного мозга. Нижняя часть мозга находится ниже, чем должна быть, и частично смещается в верхнюю часть позвоночного канала. Это может блокировать поток спинномозговой жидкости, и способствует развитию гидроцефалии.

В большинстве случаев пострадавшие дети не имеют других симптомов, кроме гидроцефалии, но у некоторых развиваются серьезные проблемы, такие как трудности в дыхании и глотании, и слабость верхней части туловища. В таких случаях рекомендована операция, чтобы уменьшить давление на мозг.

3. Проблемы с мочевыводящими путями – из-за повреждения нервов, люди с миеломенингоцеле часто имеют проблемы с опорожнением мочевого пузыря. Это может привести к инфекциям мочевыводящих путей и почек.

Лечение данной патологии – периодическая катетеризация, при которой несколько раз в день мочевой пузырь опорожняется при помощи катетера – пластиковой трубочки, которая вставляется в мочевой пузырь.

Дети с данной проблемой должны регулярно обследоваться у врача-уролога (врача, который специализируется на проблемах мочевыводящих путей), чтобы предотвратить серьезные проблемы с мочевыми путями.

4. Аллергия на латекс – у многих детей с миеломенингоцеле есть аллергия на латекс (натуральный каучук), которая, скорее всего, развивается из-за повторяющегося воздействия латекса на организм во время операций и медицинских процедур. Симптомы аллергии включают в себя: слезящиеся глаза, сыпь, свистящее или затрудненное дыхание.

Врачи должны рассмотреть возможность использования безлатексных перчаток во время процедур и операций, проводимых людям с расщеплением позвоночника. Кроме того, ребенку, родившемуся с таким дефектом, нельзя давать латексную пустышку или использовать латексные соски для бутылочек. Также его следует оградить от резиновых игрушек и воздушных шариков.

5. Другие проблемы – у некоторых людей с миеломенингоцеле имеются дополнительные физические и психологические проблемы, такие как ожирение, заболевания пищеварительного тракта, депрессии и сексуальные проблемы.

При правильно проведенном лечении ребенок с расщелиной позвоночника обычно ведет нормальный, активный образ жизни. Большинство таких детей проживают довольно продолжительную жизнь, и в 80% случаев не имеют проблем с интеллектуальным развитием.

Профилактика расщелины позвоночника

Доказано, что прием витамина В9 или кислоты фолиевой может предотвратить расщепление позвоночника и другие ДНТ, сократив риск их появления на 70%.

Для женщины важно иметь в организме достаточное количество фолиевой кислоты до беременности и в первые недели беременности, то есть тогда, когда формируется и закрывается нервная трубка. Поэтому всем женщинам детородного возраста рекомендуется принимать поливитамины с 400 мкг фолиевой кислоты ежедневно до беременности и на ранних сроках беременности.

Женщинам, которые уже родили ребенка с РП или другим ДНТ, а также женщинам, у которых у самих расщепление позвоночника, диабет или эпилепсия, еще до наступления беременности должны проконсультироваться со своим врачом-гинекологомо необходимом им количестве фолиевой кислоты. Исследования показали, что прием 4 мг фолиевой кислоты такими женщинами, начиная за месяц до беременности и в течение ее первого триместра, снижает риск развития расщепления позвоночника у второго ребенка почти на 80%.

Пренатальная диагностика расщелины позвоночника

Беременным женщинам рекомендуется дважды проходить скрининг на выявление у ребенка повышенного риска по врожденным генетическим дефектам, в том числе синдромов Дауна, Эдвардса, Тернера, расщепления позвоночника и других ДНТ. Такие скрининги включают в себя анализ крови и ультразвуковое исследование.

Если по результатам скрининга есть основания предполагать повышенный риск развития расщепления позвоночника, врач может порекомендовать дополнительные анализы, которые более точны для обнаружения тяжелых аномалий в развитии позвоночника. Такие анализы включают в себя подробное ультразвуковое исследование позвоночника плода и амниоцентез.

Подробное УЗИ может помочь определить серьезность расщелины позвоночника и наличие других осложнений. Полученную путем амниоцентеза околоплодную жидкость отправляют в лабораторию для измерения в ней уровня альфа-фетопротеина (АФП). Ненормальное количество белка в амниотической жидкости всегда связано с расщеплением позвоночника.

ПРОЙДИТЕ ТЕСТ :

КАКИЕ ЦВЕТЫ ТЫ ПРЕДПОЧИТАЕШЬ

Источник: http://mamusiki.ru/rasshhelina-pozvonochnika/

Спина Бифида (spina bifida): что это за дефект позвоночника?

Что такое расщелина позвоночника

Спина Бифида — один из дефектов позвоночника пожизненного состояния, влияющий в первую очередь на двигательную способность. Это транскрипция латинских терминов – спина и расщепление, подразумевающая расщепление позвоночника или незаращение позвоночных дужек.

Ключевая деталь скелета – позвоночник. Его зачатки формируются в утробе матери, на третьей неделе беременности. В завершении второго триместра эмбрионального развития центральная нервная система, к которой относится спинной и головной мозг, будет полностью сформирована.

Источник развития ЦНС – медуллярная трубка. Именно от ее строения зависит состояние будущего позвоночника. Образуется трубка соединением нервных складок.

Неполное их срастание приводит к различным последствиям – от практически незаметных, внешне никак себя не проявляющих, до патологических состояний, представляющих угрозу для человеческой жизни.

В международной классификации код диагноза спина Бифида по справочнику МКБ 10 – Q05, раздел врожденных аномалий. Характеризуется неполным закрытием позвоночного канала, образованием щели, прикрытой мышцами и соединительнотканной оболочкой, выпячиванием через образовавшийся зазор оболочки, нервной ткани не полностью сформированного спинного мозга.

Формы спины Бифида

Такая аномалия развития встречается редко – частота случаев колеблется в пределах 1-2 на тысячу новорожденных. Выбухание может произойти на всем протяжении позвоночника: в 85% случаев смещаются сегменты в области поясницы, 15% приходится на шейный и грудной отделы. Чем выше расположена проблемная зона, тем серьезнее повреждение.

Выявление спины Бифида у плода – повод к искусственному прерыванию беременности, особенно если порок обнаружен в шейном или грудном отделе. Болезнь неизлечима, поврежденные нервы восстановлению не подлежат.

При легкой и средней степени тяжести возможно хирургическое лечение с целью реанимировать позвоночный столб и облегчить состояние больного, в тяжелых случаях заболевание сопровождается мучительными болями, случается паралич конечностей, вплоть до нежизнеспособности.

Важно как можно раньше выявить порог развития и степень выраженности.

Классифицируют спину Бифида по степени выраженности дефекта.

По типу расщепления различают:

  • Скрытая форма – носит название спина Бифида оккульта, самый легкий тип патологии позвонков. Щель в дугах незначительная, кожные покровы в норме, заметного смещения не происходит, выпячивания не наблюдается.

Чаще эта форма свойственна расщеплению на уровне 5 позвонка поясничного отдела – L5 или первого позвонка крестцового сегмента –  S1. Неврологические симптомы и нарушение функций костной системы в детском возрасте часто отсутствуют, болезнь может вообще никак не проявляться и обнаружиться случайно при проведении рентген исследования.

Для нормальной жизнедеятельности достаточно носить и с ростом ребенка постоянно менять специальный корсет.

  • Менингоцеле – недуг умеренной степени тяжести. У новорожденного такая разновидность спины Бифида диагностируется визуально – наблюдается выступающее кистозное образование, спинномозговой канал должным образом не закрыт. Младенцы сохраняют нормальные двигательные функции, в отдельных случаях может наблюдаться частичная потеря силы мышц и снижение объема движений. У взрослых клиническая картина зависит от месторасположения расщепления – области, которая снабжается поврежденными нервами. Чаще всего страдают тазовые органы – кишечник, мочевой пузырь и нижние конечности.

    Показано оперативное лечение, призванное предотвратить дальнейшее повреждение нервов.

  • Миеломенингоцеле – наиболее тяжелая и самая многочисленная форма (75% всех разновидностей). Характеризуется образованием мозговой грыжи, наблюдается выбухание спинного мозга вместе с корешками и мягкими мозговыми оболочками.

    Он может быть открыт или покрываться деформированными покровными тканями. Структура спинного мозга изменяется необратимо, даже при своевременном хирургическом вмешательстве не восстанавливается.

    Этот вид имеет самые тяжкие последствия – двигательные, чувствительные нарушения, поражение органов брюшины, пороки других систем, превращающие в инвалида с рождения.

  • Прежде чем констатировать патологию, важно учитывать, что такое расщепление у детей – вариант нормы и это может быть связано с их анатомическими особенностями.

    Не у всех новорожденных происходит полное слияние дужек атланта (первого шейного позвонка) еще в эмбриональном периоде, в нормальных условиях процесс может растянуться до 3-х летнего возраста. Окончательно завершается окостенение только к 10 годам.

    Поэтому несращение дужек позвонка S1 и L5 в этом возрасте не является показателем порока развития.

    Причины болезни

    Точных причин возникновения патологии ученые пока не установили. Известно, что мальчики менее склонны к рождению со спиной Бифида. Частота встречаемости несмыкания участков нервной трубки и дефектов формирования спинного мозга выше у представителей европеоидной расы.

    Зафиксировано 6-8% случаев повторного рождения младенцев с данным пороком развития, что позволяет предположить его наследственную обусловленность.

    До 10% повышается риск возникновения патологических отклонений в развитии плода, если диагноз спины Бифида был поставлен ранее рожденному ребенку или одному из родителей.

    Помимо генетической предрасположенности выявлены и другие причины врожденного порока – эндогенные и процессы экзогенного характера.

    Вероятность родить ребенка с дефектом в области спины повышается при комбинации нескольких причин.

    К таким негативным факторам относят:

    • недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты) в организме беременной, вызванный неполноценным питанием и недостаточностью поступления его с пищей или нарушенным обменом. Усвоение фолиевой кислоты нарушается в частности при приеме противосудорожных лекарств;
    • неконтролируемый тип сахарного диабета, вызывающий скачки уровня глюкозы в крови на критически высокий уровень;
    • прием медикаментов, обладающих тератогенным эффектом, способствующих развитию врожденных уродств;
    • заражение беременной вирусной инфекцией, стабильно высокая температура;
    • губительный для здоровья образ жизни – частый прием спиртосодержащих напитков, курение, избыточная масса тела;
    • поздняя беременность и роды после 40 лет;
    • частое посещение саун, бань, злоупотребление горячими ваннами, джакузи.

    Как проявляется спина Бифида

    Каждая форма заболевания проявляет себя по-разному. Признаки обнаруживаются уже при первом визуальном осмотре новорожденного. Сложнее всего диагностировать скрытую форму, она потому так и называется, что расщепление скрыто, явные признаки часто отсутствуют.

    О возможной патологии говорит наличие кожной аномалии на месте несмыкания – небольшого родимого пятна, впадины, островка волос или потери пигмента.

    Неврологический проявлений не вызывает, в развитие ребенок не отстает, ходить, за редким исключением, начинает наравне со сверстниками.

    Несрастание возникает обычно в крестцовом отделе, состоящем из 5 позвонков S1-S5, или поясничном – L1-L5.

    Спина бифида S1 наиболее часто обнаруживается у взрослых. Основные признаки скрытой формы, начиная с подросткового периода:

    • болевые ощущения в районе поясницы – S1 или S2, напоминающие радикулитные боли, слабость в мышцах ног; снижение чувствительности;
    • избыточный рост волос в месте нарушений, появление сосудистых звездочек на коже;
    • расщепление может пальпироваться;
    • чувство, будто по телу проходит электрический ток;
    • легкая степень недержания мочи.

    Спина бифида – порок врожденный, даже если аномалия обнаруживается во взрослом возрасте.

    Менингоцеле обнаружить не так сложно, выпячивание в виде содержащего жидкость грыжевого мешочка хорошо заметно. Он может быть открытым или укрываться тонкой, синюшного цвета кожей. Функции спинного мозга обычно не нарушены, чтобы предупредить развитие патологии, новорожденному показана срочная хирургическая коррекция.

    Проявляется эта форма в период привития навыков ребенка пользоваться горшком. Наблюдаются следующие симптомы:

    • отсутствие контроля мочеиспускания, недержание кала;
    • чувствительные нарушения, двигательные расстройства;
    • при щели в позвонках на уровне L3 и выше, развивается паралич нижних конечностей, полная обездвиженность.

    К симптомам, свойственным этому виду у взрослых, относится также:

    • половая дисфункция;
    • потеря равновесия, координации движений;
    • синдром нарушения произвольных движений.

    Тяжела форма болезни – миеломенингоцеле, когда мозговая грыжа значительно выходит через щель позвоночника, характеризуется различными неврологическими нарушениями. Клиническая картина разнообразна, болезнь затрагивает опорно-двигательную, мочеиспускательную, пищеварительную системы и сопровождается сильными, нестерпимыми болями.

    У взрослых миеломенингоцеле практически не встречается, т.к. пациенты редко доживают до этого возраста.

    Порок развития позвоночника способен дать серьезные последствия:

    • гидроцефалия или водянка головного мозга, отсутствие концентрации внимания, плохая память;
    • нарушение речевой, зрительной, глотательной функции;
    • деформация позвоночника – кифоз, лордоз, сколиоз, искривление оси стопы, косолапость, недоразвитость тазобедренного сустава;
    • преждевременное половое развитие;
    • невротические расстройства;
    • ожирение;
    • кожные заболевания;
    • сердечные недуги;
    • патологии мочевыводящих путей.

    Неполное закрытие нервной трубки на участке грудного отдела, позвонки D1-D12, или шейного – спина бифида C1-C7 несовместимы с жизнью.

    Лечение Спины Бифида

     

    Генетические предпосылки болезни требуют еще на стадии планирования беременности проконсультироваться с медицинским генетиком. Если будущая мать состоит на учете у невролога, то необходимо поставить его в известность, в случае приема противосудорожных препаратов, скорректировать схему лечения.

    Еще до зачатия обеспечить будущей беременной полноценное питание, приступить к приему препаратов группы витаминов В, фолиевой кислоты.

    После зачатия начать проводить диагностические мероприятия как можно раньше, еще на стадии формирования нервной трубки позвоночной системы эмбриона (19-22 неделя). Это важно, т.к.

    при выявлении аномалии и неблагоприятном прогнозе будет решаться вопрос о прерывании беременности.

    Если женщина решает сохранить ребенка, методы ранней диагностики помогут выбрать оптимальный способ родов, чтобы максимально защитить спинной мозг от возможного травмирования или инфицирования. При подозрении на спину Бифида показана операция кесарева сечения.

    Выявить патологические отклонения поможет:

    • Ультразвуковое сканирование – информативное, безвредное для плода исследование, позволяет увидеть и оценить состояние плода, сосудистой системы, всех внутренних органов.
    • Биохимический анализ крови – берут на 15-20 нед. При наличии дефекта концентрация вырабатываемого плодом альфа-фетопротеина повышается, по ее показателю судят о риске аномального развития. Для подтверждения результата требуется повторный анализ.
    • Амниоцентез – забор небольшого объема околоплодных вод при помощи введения длинной тонкой иглы, снабженной ультразвуковым пункционным датчиком, через брюшную полость в околоплодный пузырь. Показана для подтверждения анализа крови, анализируют тем же способом, что и кровь на альфа-фетопротеин.
    • Визуальный осмотр – на наличие скрытых или явных признаков врожденной аномалии, проводится сразу после рождения.
    • Диагностические процедуры – для постановки окончательного диагноза. Назначаются аналогично взрослым, по направлению врача.

    У взрослых диагностируют спину Бифида при помощи рентгена, магнитно-резонансной, компьютерной томографии, МРТ с миелографией. Происходит это часто во время планового осмотра или по врачебному направлению, выписанному в виду жалоб пациента на недержание мочи или наличие симптомов неврологического расстройства.

    Если диагноз подтвердится, то дополнительно берут бактериологический и анализ мочи, чтобы определить стадию развития и назначить лечение.

    При выявлении аномалии у новорожденного ему нередко сразу же (в течении 24 ч) назначают операцию, но излечить заболевание полностью нельзя, можно лишь избавиться от внешних проявлений болезни, внутриутробное нарушение формирования позвоночного столба наверняка позже еще проявится.

    Но проводить операцию необходимо, чтобы вовремя закрыть позвоночный дефект и тем самым сберечь от дальнейшего повреждения спинномозговые нервы, корешки, функции спинного мозга. В случае необходимости параллельно с вправлением мягких мозговых оболочек устанавливают шунт в виде полой трубки, который остается в организме пожизненно.

    Шунтирование необходимая профилактическая мера, призванная обеспечить отток жидкости и предотвратить гидроцефалию. В дальнейшем требуется регулярное наблюдение невролога и педиатра.

    Хирургическое лечение патологического дефекта проводится преимущественно у детей, в экстренном порядке, чтобы предупредить развитие осложнений и сохранить двигательную активность функции мочевой и пищеварительной системы. Процесс разрушения необратим.

    Внутриутробная операция по исправлению дефекта позвоночника широко не практикуется, т.к. чревата большим риском и для матери и для плода. У взрослых показанием к операции является наличие заболеваний неврологического характера.

    В целях профилактики осложнений больным назначается ношение корсетов, массаж, курсы физиотерапии и лечебная гимнастика.

    Источник: https://proartrit.ru/spina-bifida/

    Спина Бифида: причины, формы, проявления и лечение такого заболевания

    Что такое расщелина позвоночника

    Спина Бифида — это врожденное расщепление позвоночника, при котором часто отмечается грыжа спинного мозга или его оболочек. Причиной этого врожденного порока является неправильное развитие нервной трубки плода на ранних сроках беременности.

    статьи:
    Формы
    Причины болезни
    Основные симптомы
    Как лечить

    Формы заболевания

    Расщепление позвоночника может развиться на всем его протяжении, но наиболее часто поражает поясничный отдел — до 85% случаев. Остальные формы бывают в грудном и шейном отделе позвоночника. По статистике, такая аномалия встречается примерно у 7 новорожденных на 10000.

    Большую часть этой патологии позвоночника составляет spina bifida posterior – незаращение дужек позвонков. Наиболее часто заболевание встречается в первом шейном позвонке (атланте), а также на уровне 1 и 12 грудных позвонков и у 5 поясничного позвонка.

    В детском возрасте есть свои анатомические особенности, которые связаны с так называемым периодом окостенения. Не у всех детей к моменту рождения происходит слияние дужек первого шейного позвонка, что встречается в 4 % случаев.

    В норме процесс срастания дужек атланта может длиться до возраста трех лет. Если и после этого расщепление остается, тогда можно констатировать патологию.

    Окончательное окостенение дужек верхних крестцовых и нижних поясничных позвонков завершается у детей лишь к 10-12 годам. Поэтому условное «незаращение» в этих отделах позвоночника можно обнаружить на рентгеновских снимках у всех детей до 10 лет.

    Из-за большой частоты, некоторые исследователи считают spina bifida posterior в этих отделах позвоночника не аномалией развития позвоночника, а вариантом нормы.

    В зависимости от степени тяжести, заболевание делится на три формы:

    • спина бифида без спинномозговой грыжи — spina bifida oculta;
    • менингоцеле;
    • миеломенингоцеле.

    Первую разновидность еще иногда называют скрытой формой, так как при ней визуально не обнаруживается дефекта в позвоночнике. При такой разновидности в позвонках образуется щель или другой дефект, но спинной мозг и нервные корешки через расщепление не выпирают.

    Нередко выраженность этой формы столь мала, что отсутствуют явные проявления. Больной может даже не подозревать о наличии патологии, а выявляется она случайно при обследовании позвоночника.

    Наиболее часто скрытая спина бифида встречается в пояснично-кресцовом отделе позвоночника.

    В случае, когда не происходит полного закрытия спинного мозга костями позвоночника, говорят о менингоцеле. При этой форме из-за дефекта в позвоночнике на спине ребенка заметно явное выбухание.

    Такое выбухание состоит из трех спинномозговых оболочек. Как правило, сам спинной мозг вместе с нервными корешками не смещается, а выбухание обычно покрыто кожей.

    Самой тяжелой разновидностью спины бифида является миеломенингоцеле, на которую приходится до 75% всех видов этого заболевания. При этой разновидности происходит выпячивание участка спинного мозга через открытый дефект в позвонках, что называют мозговой грыжей.

    Такое выбухание иногда покрыто кожей, но чаще происходит выхождение  наружу самого спинного мозга и нервных корешков.

    Симптомы

    Скрытая форма нередко не проявляется явными симптомами и не вызывает серьезных неврологических проявлений. Случается так, что больной сам не догадывается о наличии дефекта позвоночника, а диагностируют его случайно при проведении рентгенографии.

    Менингоцеле проявляется в первую очередь визуальным выпячиванием, но сам спинной мозг, как правило, не страдает. Поэтому такая форма заболевания не всегда сопровождается выраженными некрологическими нарушениями, что зависит от уровня поражения.

    В зависимости от места расщепления и тяжести дефекта, неврологические нарушения при миеломенингоцеле различаются. Если аномалия развилась в нижних отделах позвоночника, то страдает работа кишечника и мочевого пузыря

    Читать также….   Симптомы и лечение дорсопатии шейного отдела позвоночника

    Чем выше расположена спина бифида, тем больше развивается нарушений органов. Отмечаются параличи ног, патология пищеварительной системы и мочевого пузыря.

    Вместе с указанными нарушениями у больных с расщеплением позвоночника часто встречаются и другие пороки развития:

    • гидроцефалия;
    • искривления позвоночника: сколиоз, кифоз;
    • нарушение развития спинного мозга;
    • дисплазия тазобедренных суставов;
    • деформации стоп, косолапость;
    • патология Киари (смещение головного мозга в сторону первого шейного позвонка): нарушение речи, глотания, функции верхних конечностей;
    • преждевременное половое созревание;
    • ожирение;
    • психические нарушения;
    • дерматологические заболевания;
    • пороки развития мочевой системы;
    • проблемы зрения;
    • болезни сердца.

    Симптомы заболевания зависят от степени дефекта, тяжести заболевания у каждого ребенка.

    Последствия и прогноз

    Наиболее благоприятное течение при скрытой форме заболевания. В некоторых случаях возможны жалобы на боли в спине. Но чаще всего, такие люди живут, не догадываясь о патологии.

    В случае бессимптомного течения и случайного обнаружения на рентгеновском снимке дефекта, пациенты не нуждаются в активном лечении.

    Последствия спинального расщепления у детей разнятся. При небольшом дефекте дужек 1-2 позвонков в поясничном отделе позвоночника, может возникать недержание мочи. При правильном лечении (а иногда и без него) в подростковом или взрослом возрасте эта проблема исчезает.

    Тяжелая форма заболевания обычно ведет к инвалидизации. Если развился паралич нижних конечностей, такие пациенты вынуждены передвигаться в инвалидном кресле.

    Если подвижность в ногах сохраняется, есть шансы на передвижение с помощью специальных подпорок. Такие больные нуждаются в костылях, ортопедической обуви, специальных корсетах.

    Сопутствующие пороки головного мозга сопровождаются интеллектуальным недоразвитием. Этим детям тяжело учиться в общеобразовательной школе, они имеют проблемы с вниманием, освоением языка и чтением.

    У некоторых детей возможно развитие менингита, что является тяжелым заболеванием с угрозой для жизни.

    Диагностика

    Важным принципом диагностики позвоночного расщепления является обнаружение этой патологии еще до рождения ребенка. В ряде случаев, в зависимости от степени патологии и срока беременности, решается вопрос о ее прерывании.

    Для диагностики используется УЗД исследование. Этот способ безвреден для плода и позволяет увидеть дефекты позвоночника на ранних стадиях. Так как это заболевание часто сочетается с другими врожденными пороками, то одновременно диагностируют их.

    Читать также….   Отзывы об аппарате магнитотерапии Алмаг-01

    Амниоцентез — процедура взятия небольшого объема амниотической жидкости. Методика проводится с помощью тонкой иглы, которую вводят в амниотический мешок через брюшную полость.

    Исследование жидкости позволяет определить присутствие открытой патологии нервной трубки. Эта методика считается весьма точной, но с ее помощью невозможно определить небольшие или скрытые дефекты.

    Между 15 и 20 неделями у беременной женщины берут кровь на содержание альфа-фетопротеина и других показателей биохимии. Исследование позволяет определить степень риска возникновения аномалий позвоночника.

    После рождения ребенка выраженная спина бифида определяются визуально. При скрытых формах признаком заболевания может служить впадинка над местом дефекта или пятно, покрытое волосами.

    О наличии скрытого расщепления косвенно можно судить по слабым движениям нижних конечностей. У детей и взрослых для диагностики широко используется компьютерная томография, МРТ и рентгенография позвоночника.

    Все о медицине
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: