Что такое саркоидоз позвоночника

Содержание
  1. Саркоидоз позвоночника или обычный остеохондроз?
  2. Саркоидоз позвоночника
  3. Клинический пример заболевания
  4. Непосредственное наблюдение за пациенткой
  5. Дальнейшая медикаментозная терапия
  6. Вместо заключения
  7. Саркоидоз: симптомы и методы лечения
  8. Лимфоузлы вне груди
  9. Как проявляется недуг
  10. Классификация заболевания
  11. Симптомы  – на что обратить внимание
  12. Саркоидоз | ЛРЦ. Лечебно-реабилитационный центр Минэкономразвития России
  13. Что такое саркоидоз?
  14. Что такое саркоидная гранулема?
  15. Причины развития саркоидоза
  16. Что делать, если у Вас заподозрен диагноз саркоидоз?
  17. Лечение саркоидоза:
  18. Нейросаркоидоз
  19. Проявления поражения головного мозга
  20. Проявления поражения спинного мозга
  21. Признаки саркоидоза периферических нервов
  22. Хирургическое лечение
  23. Саркоидоз: причина заболевания, признаки и стадии болезни, диагностика и лечения
  24. Причины болезни
  25. Признаки и симптомы
  26. Течение заболевания
  27. Диагностика
  28. Лечение
  29. Группы риска
  30. Профилактика
  31. Последствия

Саркоидоз позвоночника или обычный остеохондроз?

Что такое саркоидоз позвоночника

Саркоидоз позвоночника встречается редко и может поражать клетки внутри спинного мозга (интрамедуллярно), толстую мембрану, покрывающую спинной мозг, или собственно позвонки. Последняя форма заболевания является наиболее редкой.

Саркоидоз позвоночника

Типичными симптомами саркоидоза позвоночника служат выраженные боли в спине, которые сопровождаются миелопатией – повреждением спинного мозга из-за сдавления. Зачастую заболевание расценивается как нейросаркоидоз.

Симптомами поражения позвоночника служат следующие признаки заболевания:

  • Интенсивная боль по ходу позвоночного столба.
  • Ограничение движений.
  • Чувство онемения или «ползания мурашек и уколов булавкой» в конечностях. Иначе состояние зовется как «парестезии».
  • Мышечная слабость в верхних и/или нижних конечностях.
  • Боль в груди, напоминающая инфаркт миокарда. Симптом проявляется при поражении грудного отдела позвоночника.
  • Головная боль и ограничение движений в шее.

Обратите внимание! Перечисленные симптомы могут напоминать банальный остеохондроз или грыжу позвоночника. При подозрении на саркоидоз позвоночника следует проконсультироваться со специалистом.

Диагностика может быть сложной, особенно если не задействованы никакие иные органы. При этом клинические и рентгенологические данные можно запросто спутать с другими неврологическими заболеваниями, влияющими на позвоночник, такими как инфекционные заболевания или опухоли.

Клинический пример заболевания

Саркоидоз — это заболевание, характеризующееся чрезмерно реактивной иммунной реакцией, приводящей к образованию небольших скоплений воспалительных клеток, называемых гранулемами.

Со временем эти скопления могут стать кальцинированными и нанести непоправимый вред здоровью человека.

Саркоидоз может поражать практически любой орган, но заболеванию наиболее подвержены легкие, лимфатические узлы, глаза и кожа.

В исследовании описана история болезни женщины, у которой наступила полная ремиссия после хирургического удаления очага поражения с последующим лечением кортикостероидами. Случай был опубликован в журнале Acta Neurologica Belgica в отчете «Редкий случай эпидурального саркоидоза позвоночника: история болезни и обзор литературы».

Основываясь на этом отчете, исследователи рекомендуют лечить случаи саркоидоза позвоночника с помощью хирургического вмешательства, за которым следуют магнитно-резонансная томография (МРТ) спинного мозга и компьютерная томография (КТ) всего тела, чтобы увидеть, поражены ли другие части тела. После обследования рационально применение гормональной терапии.

Непосредственное наблюдение за пациенткой

Исследователи из римского университета Сапиенца описали редкий случай нейросаркоидоза, поражающего позвоночник.

Для справки. Нейросаркоидоз встречается примерно в 5–15% случаев и представляет собой скопление гранулем в нервной системе.

В докладе описывается случай 45-летней женщины, которая была госпитализирована по причине выраженной боли в спине, сопровождавшейся неврологическими симптомами: отсутствием коленных и голеностопных рефлексов, а также парестезиями (ощущениями уколов «булавками и иглами»).

Томография (МРТ) выявила поражение у нижнего конца спинного мозга («медуллярный конус»), что свидетельствует о воспалительном поражении. При этом анализы крови и рентген грудной клетки вписывались в пределы нормы.

Было проведено оперативное лечение саркоидоза вкупе с декомпрессивной ламинэктомией для снятия сдавления нервных волокон. Компьютерная томография, выполненная спустя 2 дня, не выявила каких-либо патологических признаков заболеваний.

Дальнейшая медикаментозная терапия

После операции симптомы пациентки постепенно утихали. Микроскопическое исследование удаленного участка повреждения выявило фиброзно-коллагеновую ткань, «унизанную» гранулемами. Диагноз «саркоидоз» был подтвержден.

Для достижения быстрого контроля над заболеванием пациентке назначали кортикостероиды: сначала высокие дозы метилпреднизолона в течение трех дней, а затем – преднизолон.

Женщина хорошо отреагировала на проведенное лечение – побочных явлений замечено не было. Дополнительная терапия иммунодепрессантами не потребовалась. Спустя 6 месяцев от проведенной операции компьютерная томография показала полную ремиссию заболевания.

Вместо заключения

Помимо данной истории заболевания, были описаны лишь 5 случаев эпидурального саркоидоза позвоночника, протекающего изолированно без повреждения других органов. Как и в изложенном исследовании, пациенты жаловались на боль в спине и имели признаки миелопатии. Ремиссия заболевания была так же достигнута после оперативного лечения и терапии преднизолоном.

Таким образом, по словам команды исследователей, описанная форма саркоидоза позвоночника, по-видимому, лучше реагирует на стероидные препараты, чем другие варианты заболевания.

В целом, исследование «подчеркивает разницу между формами течения болезни, отмечая трудности диагностики и редкую встречаемость патологии».

Источник: https://sarkoidoza.ru/sarkoidoz-pozvonochnika/

Саркоидоз: симптомы и методы лечения

Что такое саркоидоз позвоночника

Недуг поражает разные участки организма и проявляется в виде округлых гранул

Под саркоидозом или как ее еще называют саркоидоз Бека, или болезнью Бенье-Бека-Шауманна (в 1948 году именно эти авторы ее открыли) понимают системное доброкачественное заболевание, которое выглядит как гранулы в виде округлых образований, включающих в себя эпителий и единичные клетки Пирогова-Ланхганса. Чаще всего болеют сельские женщины от двадцати до сорока лет.

Почему болеют такой болезнью пока еще не ясно.

Но затрагиваются не только легкие, хотя и процентов на девяносто, как принято думать, но и лимфатические узлы, печень – на семнадцать процентов, кожные покровы – на сорок восемь процентов, глазное яблоко – на двадцать семь процентов, селезенка – на десять, костная и сердечная ткань – на три, нервная система и слюнные железы – на четыре процента, почки – на один процент и многое другое.

Лимфоузлы вне груди

Данный вид образования поражает шейные, подключичные, подмышечные и паховые узлы. Еще страдают те, что находятся в брюшной полости. Они увеличиваются, становятся явно больше. Но болезненных ощущений нет, кожа того же цвета, узлы свободно передвигаются. Если поражены внутрибрюшные узлы, то человек может испытывать боли в животе, стул будет жидким.

Гранулемы в печени и селезенке образуются, не вызывая никаких симптомов. Они просто увеличиваются. Увеличившись значительно, можно чувствовать тяжесть в теле и боль или большее неудобство в правом подреберье. Также может упасть желание есть, появиться слабость. Впрочем, такие симптомы проявляются в любом местоположении заболевания. При этом печень и почки не перестают исправно работать.

При поражении кожи появляется узловатая эритема. На коже появляются узелки. Они могут быть как крупными, так и мелкими, цвет красноватый, иногда он коричневый и даже с синим оттенком. Появляются крупные образования на самых разных местах кожи. Мелкие можно обнаружить на лице, туловище, на сгибах рук. Бывает так, что узелки уже есть, а сама болезнь еще не развилась.

Поражение глазных яблок проявляется в том, что ухудшается зрение, так как поражается радужка, сетчатка, зрительный нерв или сосудистая оболочка глаза. Возможно появление вторичной глаукомы, когда сильно повышается глазное давление. Если не лечиться, то можно ослепнуть.

Есть наблюдения, что саркоидоз легких проходит через три стадии:

  • Увеличиваются асимметрично пратрахеальные, бронхиальные, бифуркационные и пульмональные узлы;
  • Поражается легочная ткань, корни легкого в основном внизу или посередине;
  • Развивается пневмосклероз и фиброз легкого.

Как проявляется недуг

Клиника самая разная. Она зависит полностью от того, на какой стадии процесс заболевания. Обычно начальные стадии незаметны. У болезни саркоидоз симптомы не всегда наглядны. Обнаруживается он при случайном плановом обследовании легких рентгеном.

Обычно сначала повышается температура, которая составляет 37,5 и выше, крупные суставы становятся припухлыми, возникает эритема в узлах на коже и конечностях.

Увеличиваются подмышечные и паховые лимфатические узлы, реже локтевые.

Начинается сухой кашель, появляется слабость, человек сильнее потеет, не хочется есть, болит грудь, начинаются проблемы с суставами и мышцами. Причиной может стать одышка и синюшность кожи.

Есть несколько теорий. – это инфекция, которая поражает легкие. Девяносто процентов случаев доказывают это. Передается заболевание воздушно-капельным путем. Возбудителями могут быть грибки, вирусы, бактерии, спирохеты, гистоплазменные вещества и прочее.

Также существует мнение, что недугом заболевают по наследству. А может его запускает аутоиммунная система, когда в ней происходит сбой. Вот кто болеет чаще всего:

  • Молодые женщины от двадцати до сорока лет;
  • Жители или работники сельской местности;
  • Работающие на химических заводах;
  • Лица морской профессии или почтовой;
  • Лица, часто соприкасающиеся с токсинами, например, пожарные или механики;
  • Курящие, которые в разы сильнее заболевают данной болезнью.

Можно выделить четыре типа усталости. Это исследование голландцев представляет то, какие у саркоидоза могут быть симптомы.

Вот они:

  • Утренняя, когда человеку трудно встать;
  • Дневная, когда темп жизни малоактивен;
  • Вечерняя, утром силы есть, а к вечеру «выжат, как лимон»;
  • Мышечная, когда они сильно болят, возникает депрессия, хотя внешне признаков ее нет.

Важно: прослушиваются хрипы, значит, нужен рентген, а также проба Квейма!

Классификация заболевания

Что же это за болезнь? Она может поразить любой орган, но чаще всего страдают легкие. Обычно выделяют пять стадий заболевания. Рассмотрим каждую подробнее.

НулеваяОна является самой легкой степенью. При этом не видно никаких изменений на снимке
Первая стадияМожно заметить, что лимфоузлы стали больше в размерах, при этом ткань легких остается здоровой
ВтораяПоявляются гранулемы, воспаление лимфоузлов продолжается
ТретьяУзлы прекращают увеличиваться, но наблюдаются изменения в легочной ткани с патологиями
Четвертая стадияИменно теперь состояние становится саркоидозом. В легких происходит фиброз, и дыхательная функция необратимо нарушается

Болезнь чаще всего поражает легкие человека

Саркоидоз МКБ относится к третьему классу, который является отдельным нарушением, губящим иммунную систему. Как уже было отмечено, выделяют пять стадий. Есть разновидности от D86.0 до D86.9. В отдельную категорию выделяют стадию заболевания легких. Как показывает рентген, можно выделить пять клинических картин, который характеризуют саркоидоз МКБ 10.

Симптомы  – на что обратить внимание

На первых этапах недуг проходит без симптомов. Такой первый признак, как усталость, не сразу распознает заболевание. Как мы выше говорили, есть четыре типа усталости. Когда проснулся уже уставшим, когда в течение дня никак не можешь собраться, когда ложишься «выжатым, как лимон», либо, когда постоянно усталый.

Консультация израильского специалиста

Следующим симптомом можно назвать понижение аппетита, появляется вялость, апатия, депрессия. Человек, как следствие, худеет, поднимается температура, возможно проявление сухого кашля, а также мышечных и суставных болей и болей в груди.

Источник: https://oncology24.ru/sarkoma/sarkoidoz.html

Саркоидоз | ЛРЦ. Лечебно-реабилитационный центр Минэкономразвития России

Что такое саркоидоз позвоночника

Саркоидоз — (синоним: болезнь Бека) — это заболевание неизвестной природы, с поражением нескольких органов, в первую очередь — легких, проявляющееся формированием специфических саркоидных гранулем.

Что такое саркоидоз?

Саркоидоз не только заболевание легких, он поражает несколько органов и систем, таких как кожу, глаза, лимфотические узлы, печень. Реже — головной мозг, сердце, кости. Однако, чаще всего обязательно выявляется характерные для саркоидоза изменения в легких и\или лимфоузлах грудной клетки. Вот почему, это заболевание лечат пульмонологи.

Что такое саркоидная гранулема?

Это узелки, которые формируются в пораженных органах и тканях в большем или меньшем количестве, в зависимости от степени и формы саркоидоза. После выздоравления они полностью исчезают или на их месте образуются рубцы.

Причины развития саркоидоза

Причины возникновения саркоидоза точно не установлены. Ни одна гипотеза пока не дает однозначного ответа на этот вопрос.

Что делать, если у Вас заподозрен диагноз саркоидоз?

Лечением и диагностикой саркоидоза в настоящее время занимаются пульмонологи

https://www.youtube.com/watch?v=BVFwCXk9p60

При подозрении на саркоидоз необходимо:

  • уточнить характер и распространенность поражения легких;
  • определить степень активности процесса
  • исключить поражение других органов.

С целью уточнения характера и распространенности поражения легких обязательно выполняют компьютерную томографию органов грудной клетки тонкими срезами.

Это исследование позволяет уточнить распространенность поражения легочной ткани и определить размеры лимфоузлов в грудной клетке.

Кроме того, она с большой вероятностью исключит другие заболевания легких (прежде всего туберкулез и опухолевые заболевания), приводящие к сходным проявлениям при обычном рентгенологическом обследовании.

Необходимо провести функцию внешнего дыхания, бодиплетизмографию и исследование диффузионной способности легких. Они покажут объем здоровой легочной ткани, участвующей в газообмене и помогут определить объем проводимой терапии.

При биохимическом исследовании крови необходимо оценить «печеночные пробы», С- реактивный белок, уровень ангиотензин-превращающего фермента и уровень кальция в крови.

Пациента с подозрением на саркоидоз должен осмотреть окулист, необходимо сделать УЗИ печени, почек, селезенки и забрюшинных лимфоузлов.

МРТ головного мозга, УЗИ сердца и исследования костей делаются только при наличие клинических проявлений (жалоб и данных осмотра).

Окончательный и достоверный диагноз саркоидоза ставится только после проведения биопсии легочной ткани с гистологическим исследованием Если выявлено только незначительно увеличение лимфатических узлов в грудной клетке с характерной для саркоидоза локализацией, то врач имеет право наблюдать пациента от 1 до 3 месяцев с дальнейшим проведением контрольной компьютерной томографии и решением вопроса о дальнейшей тактике ведения пациента В том случае, если диагноз все же не подтвержден биопсией, а состояние пациента требует лечения, врач может назначить пробную терапию сроком на 3 месяца с последующим повторным обследованием и решением вопроса о тактике ведения пациента

Лечение саркоидоза:

Лечение гормональными препаратами показано у пациентов с:

  • Поражением почек, нервной системы, сердца
  • Признаками почечной, печёночной или сердечной недостаточности
  • Выраженным и длительным повышением температуры, воспалением суставов
  • Выраженной одышкой
  • Отрицательной динамикой заболевания в ходе 3-х месячного наблюдения и выраженном повышении уровня кальция крови.

Основной группой препаратов для лечения саркоидоза являются гормональные препараты.
В тех случаях, когда лечение гормонами не показано рекомендовано наблюдение в течение 3–6 месяцев с назначением:

  • Витамин Е (200–400 мг в сутки)
  • Нестероидные противовоспалительные препараты при болевом синдроме

В 20% случает возможно возобновление (рецидив) заболевания.

Чтобы избежать повторения саркоидоза и улучшить прогноз лечения необходимо выполнять следующие правила:

  • Противопоказаны любые физиотерапевтические процедуры, в том числе массаж
  • Запрещается загорание, посещение солярия
  • Запрещаются интенсивные физические нагрузки

Эти правила рекомендовано соблюдать в течение 3 лет после излечения саркоидоза.

Пациент с поставленным диагнозом саркоидоз подлежит наблюдению у врача специалиста в течение 2-х лет каждые 3 месяца

Источник: https://xn--k1aks.xn--p1ai/vestnik/8299/

Нейросаркоидоз

Что такое саркоидоз позвоночника

Нейросаркоидоз – это проявление системного саркоидоза, представляющее собой прогрессирующее поражение нервной системы. Заболевание характеризуется образованием неказеозных гранулем в ткани головного и спинного мозга, краниальных и периферических нервах.

Клиническая картина зависит от локализации гранулем, представлена пирамидными и экстрапирамидными нарушениями, менингеальными симптомами. Возможны психические расстройства, гидроцефалия.

В ходе диагностики выполняется КТ и МРТ органов центральной нервной системы, гистологическое исследование внутригрудных лимфатических узлов. Для лечения применяют глюкокортикостероиды.

Саркоидоз – воспалительное заболевание, характеризующееся образованием гранулем в различных органах (чаще – в легких, лимфоузлах, печени и селезенке).

Возникновение нейросаркоидоза свидетельствует о крайне тяжелом и запущенном системном патологическом процессе, в ряде ситуаций – уже некурабельном. Нервная система вовлекается в 10-25% случаев, но клинические симптомы наблюдаются только у 5-10% пациентов.

Почти у всех больных наряду с неврологическими проявлениями присутствуют признаки поражения других органов и систем. Изолированный нейросаркоидоз встречается лишь в 11-15% случаев.

Нейросаркоидоз

На сегодняшний день точный этиологический фактор данной патологии не установлен.

Более частую заболеваемость среди близких родственников можно рассматривать как доказательство наследственной предрасположенности. Саркоидоз расценивается как мультифакториальная нозология.

Известно несколько триггеров, запускающих гиперергическую клеточную иммунную реакцию. Самые распространенные из них – это инфекционные агенты.

К развитию нейросаркоидоза могут привести антигенные стимулы вирус простого герпеса, Эпштейн-Барр), бактерий (хламидии, боррелии).

Фактором окружающей среды, способным провоцировать формирование саркоидных гранулем, является постоянное воздействие пыли металлов (алюминия, кобальта). Относительно курения данные противоречивы.

С одной стороны, курение снижает частоту острых форм заболевания, с другой – у курящих пациентов выше процент резистентности к стандартной терапии.

Основным морфологическим субстратом нейросаркоидоза считается неиммунная гранулема. Формирование гранулем во всех органах происходит по одной схеме.

Под влиянием неизвестного этиологического агента активируются Т-лимфоциты, выделяющие цитокины (интерлейкин-2, гамма-интерферон), обладающие хемотаксической активностью по отношению к моноцитам, которые в последующем трансформируются в макрофаги, а затем в эпителиоидные клетки.

Они сливаются между собой в гигантские клетки Пирогова-Лангханса, окруженные фибробластами и плазматическими клетками. Конечной стадией являются фиброз и гиалиноз. Постоянно формирующиеся новые гранулемы нарушают функционирование органов.

Помимо прочих химических веществ (фактор некроза опухоли и пр.) активированные макрофаги выделяют фермент 1-альфа-гидроксилазу, осуществляющий превращение витамина Д в активную форму. Этим объясняется гиперкальциемия при нейросаркоидозе.

В зависимости от локализации саркоидных гранулем различают следующие варианты нейросаркоидоза:

  • Головного мозга.
  • Спинного мозга.
  • Периферической нервной системы.

Нейросаркоидоз головного мозга, в свою очередь, подразделяется на поражение мозжечка, мозговых оболочек, псевдотуморозную (объемный процесс) и многоочаговую формы.

Клиническое течение заболевания крайне переменчиво – оно может быть медленным или быстрым, с ремиссиями или неуклонно прогрессирующим.

Задолго до формирования развернутой картины наблюдаются неспецифические симптомы: общая слабость, длительное повышение температуры до субфебрильных цифр.

Затем присоединяются признаки, характерные для всех разновидностей саркоидоза: артралгии, миалгии, кожные высыпания в виде узловатой эритемы.

Проявления поражения головного мозга

Самый частый симптом нейросаркоидоза – головная боль различной локализации, постепенно усиливающаяся и принимающая постоянный характер. При вовлечении мозговых оболочек беспокоит тошнота, рвота, ригидность затылочных мышц.

Нарушается координация движений, возникает ощущение скованности в руках и ногах, изменяется походка. Возможен тремор рук как при паркинсонизме.

Типично внезапное развитие гемипарезов и гемиплегий с повышением сухожильных и появлением патологических рефлексов.

Страдают когнитивные функции – ухудшается память, снижается концентрация внимания. При прогрессировании процесса изменяется почерк, нарушается понимание речи и пространственное мышление.

Более чем у половины пациентов отмечаются психические расстройства. Многие жалуются на бессонницу или кошмарные сновидения. Характерна переменчивость настроения – от эйфории до склонности к депрессии.

Очень редко наблюдаются зрительные и слуховые галлюцинации.

Проявления поражения спинного мозга

Для этой разновидности нейросаркоидоза типично медленное развитие радикуломиелопатий в виде корешковых болей и гипералгезии, сменяющейся на гипестезию вплоть до полной утраты чувствительности.

Возникают такие симптомы как слабость в конечностях, трофические изменения кожи рук и ног, снижение сухожильных рефлексов (вялый парез или паралич).

В тяжелых случаях присоединяются тазовые расстройства (непроизвольное мочеиспускание и дефекация).

Признаки саркоидоза периферических нервов

Часто вовлекаются краниальные нервы, особенно лицевой, что проявляется параличом Белла (онемением кожи и параличом мышц лица), причем двухсторонним.

Иногда поражается языкоглоточный нерв, из-за чего нарушается акт глотания.

Нередко встречаются полинейропатии – снижается мышечный тонус и чувствительность в конечностях, отмечаются парестезии (ощущение покалывания, жжения, ползания мурашек).

Характерны боли в стопах и голенях, усиливающиеся при ходьбе. Полинейропатиям при нейросаркоидозе сопутствуют вегетативные расстройства – сухость, похолодание, цианоз кожи стоп. Наблюдаются симптомы дисфункции сердечно-сосудистой системы (ортостатическая гипотензия) и желудочно-кишечного тракта вследствие пареза желудка (боли, тяжесть в области эпигастрия, отрыжка тухлым).

Нейросаркоидоз имеет большое количество осложнений, в том числе фатальных. Причинами смерти выступают отек и вклинение головного мозга при гидроцефалии, парез диафрагмы, тромбоэмболии из-за длительной иммобилизации, вызванной тетра- или параплегией. Избыточное раздражение корковых структур гранулемами способно спровоцировать эпилептический припадок.

При нейросаркоидозе в патологический процесс достаточно часто вовлекается гипоталамо-гипофизарная зона с развитием нейроэндокринных расстройств – гиперпролактинемии, несахарного диабета (у 20% больных), гипоталамического гипотиреоза. Вследствие гиперкальциемии ионы кальция откладываются в почечных канальцах и сосудах, что может привести к хронической болезни почек.

Ввиду системности процесса пациентам с нейросаркоидозом требуется мультидисциплинарный подход, необходима совместная курация неврологом и пульмонологом. Так как симптомы довольно неспецифичны, очень важно выявить в анамнезе указание на ранее диагностированный саркоидоз легких. Дополнительное обследование, направленное на уточнение диагноза, включает:

  • Лабораторные исследования. В общем анализе крови отмечаются маркеры воспаления – лейкоцитоз, увеличение СОЭ. В биохимическом анализе крови выявляется большая концентрация С-реактивного белка, гамма-глобулинов, ионизированного кальция. Специфичным считается обнаружение высоких цифр ангиотензин-превращающего фермента. В ликворе, полученном при люмбальной пункции, находят лимфоцитарный плеоцитоз, нарушение соотношения CD4:CD8.
  • МРТ спинного и головного мозга. На МРТ с контрастированием определяется утолщение мозговых оболочек, признаки гидроцефалии (асимметрия желудочков, расширение базальных цистерн), полиморфные гранулемы с четкими контурами, перифокальным отеком и хорошим накоплением контраста.
  • КТ легких. Поскольку нейросаркоидоз практически всегда развивается вторично на фоне легочного саркоидоза, целесообразно выполнение КТ грудной клетки. Методика подтверждает наличие внутригрудной лимфаденопатии, диффузных интерстициальных инфильтратов.
  • Гистологическое исследование. Верифицирующий метод диагностики нейросаркоидоза. В биоптате ткани спинного или головного мозга, сенсорного нерва выявляются эпителиоидноклеточные гранулемы, воспалительная инфильтрация, аксональная дегенерация и демиелинизация.

Дифференциальный диагноз нейросаркоидоза проводят с опухолями головного мозга, инсультом, болезнью Паркинсона. При поражении мозговых оболочек заболевание отличают от туберкулезного или вирусного менингита. Необходимо исключить демиелинизирующие патологии (синдром Гийена-Барре, рассеянный склероз), полинейропатии другой этиологии.

Все больные подлежат обязательной госпитализации с неврологическое отделение. Основу лечения составляют глюкокортикостероидные препараты (преднизолон, метилпреднизолон).

Они подавляют активность воспалительного процесса и препятствуют переходу гранулематозного воспаления в фиброз (его возникновением обусловлена необратимость неврологических нарушений).

Поэтому применение глюкокортикоидов наиболее эффективно на ранней стадии болезни.

На фоне лечения гормональными средствами наступает быстрый регресс симптомов и нормализация томографической картины, однако для поддержания ремиссии необходим длительный прием лекарств, поскольку их ранняя отмена неизбежно приводит к рецидиву и ухудшению состояния больного. Исключением является изолированная невропатия лицевого нерва, для лечения которой достаточно короткого 2-недельного курса.

При остром течении нейросаркоидоза лечение следует начинать с пульс-терапии с последующим переходом на ежедневный пероральный прием медикаментов. При резистентности к ГКС или их непереносимости назначают иммуносупрессанты – метотрексат (обязательно с фолиевой кислотой), азатиоприн, циклофосфамид или синтетические противомалярийные препараты (хлорохин, гидроксихлорохин).

В некоторых случаях эффективна лучевая терапия краниальной области. При вовлечении гипоталамо-гипофизарной зоны эндокринологические нарушения имеют необратимый характер, поэтому при их развитии требуется пожизненная заместительная гормонотерапия (при гипотиреозе – левотироксин, при несахарном диабете – аналоги вазопрессина).

Хирургическое лечение

К оперативному удалению гранулем прибегают только в крайних случаях – при неэффективности всех методов консервативной терапии, неуклонном росте образований и развитии грубого неврологического дефицита, угрожающего жизни больного. При этом учитывают, что хирургическое вмешательство само по себе способно ухудшить состояние пациентов с нейросаркоидозом. При гидроцефалии показана экстренная шунтирующая операция.

Нейросаркоидоз – тяжелое заболевание с непредсказуемым течением. Благоприятный прогноз возможен лишь у пациентов с полинейропатиями, изолированными краниальными невропатиями или асептическим менингитом. Наиболее неблагоприятный исход наблюдается у больных с множественным поражением ГМ и гидроцефалией. Основной причиной смерти является отек головного мозга.

Профилактика заключается в своевременной диагностике и грамотном лечении легочного саркоидоза. Поскольку нейросаркоидоз предполагает длительное применение ГКС, для своевременного выявления неблагоприятных побочных эффектов необходим регулярный контроль артериального давления, концентрации глюкозы крови и минеральной плотности костной ткани.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/neurosarcoidosis

Саркоидоз: причина заболевания, признаки и стадии болезни, диагностика и лечения

Что такое саркоидоз позвоночника

Саркоидоз (болезнь Бёка-Шаумана-Бенье) — это доброкачественное системное воспалительное заболевание. В результате патологического процесса, природу которого мы пока не знаем, в органах человеческого тела образуются гранулемы. Это узелки диаметром от 1 до 2 мм, образованные из макрофагов (клеток-пожирателей чужеродных бактерий) и гигантских клеток с несколькими ядрами.

Так как гранулема — основной признак болезни Бёка, патологию внесли в группу лимфогранулематозов.

Причины болезни

Современная наука не готова ответить на вопрос, почему у людей в органах образуются гранулемы. Теорий много, и в качестве пускового механизма называют воздействие:

  • бактерий;
  • пыльцы растений;
  • вирусов;
  • грибков;
  • гельминтов;
  • соединений металлов.

Задокументированы случаи семейного саркоидоза. Это связано с наличием определенных генов.

Глубоких доказательств ни одной теории не приведено. Поэтому врачи считают болезнь полиэтиологической (вызванной комплексом негативно влияющих факторов). Выделены 5 групп факторов, провоцирующих болезнь:

  1. Высокий по отношению к основной массе, процент возникновения саркоидоза у людей, подолгу находившихся в зонах с активными высокотоксичными и патогенными факторами внешней среды (экологически опасных регионах).
  2. Большую подверженность лимфогранулематозу людей с наследственной предрасположенностью, и как ни странно, некурящих пациентов.
  3. На порядок более высокую предрасположенность к болезни для лиц, страдающих наркозависимостью, ожирением и ослабленным иммунитетом.
  4. Повышен риск развития болезни у лиц, по роду работу, имеющих контакт с пылью (архивариусы, шахтеры, шлифовщики).
  5. Увеличивается риск развития саркоидоза у пациентов, принимающих лекарства с выраженным влиянием на иммунную систему (гиалуронат, интерферон, противоопухолевые медикаменты).

Саркоидоз довольно редок и мы достоверно знаем, что он не заразен. Больной не нуждается в изоляции и абсолютно безопасен для окружающих.

Признаки и симптомы

Чаще всего мы сталкиваемся с легочной формой болезни (до 95%) случаев.

Но могут быть и внелегочные проявления — это поражение:

  • сердца;
  • глаз;
  • кожного покрова;
  • лимфоузлов;
  • реже затрагивается головной мозг и почки.

Рисунок №1. Кожные симптомы саркоидоза

Рисунок №2. Поражение кожи вокруг глаз при саркоидозе

Рисунок № 3 Саркоидозные узелки и язвы на лице

Рисунок №4. Кожные признаки саркоидоза

При этом заболевании могут быть затронуты:

  • только внутригрудные лимфоузлы;
  • или легкие;
  • дыхательная система целиком с развитием гранулем в других органах;
  • либо  развивается генерализованная (самая тяжелая) форма.

В последнем случае поражён весь организм. Болезнь протекает в 5 стадий (от 0 до IV).

Стадия 0

Первые признаки болезни совершенно не типичны — это усталость, проявляющаяся утром, днем или вечером, и даже хронически. Это нулевая фаза, при которой даже рентген исследование не дает результатов.

Стадия I

Когда болезнь вступает в I стадию, пациенты жалуются на субфебрилитет (температура 37-37,3оС), суставные и мышечные боли, отсутствие аппетита и похудение. При этом гранулемы в легких еще не обнаруживаются, а вот лимфатические узлы (именно внутригрудные) уже увеличены.

С таким набором симптомов пациент редко обращается к врачу, списывая недомогание на темп и ритм жизни или легкую ОРВИ. Саркоидоз долго остается не диагностированным. На этой стадии саркоидоз относится к разряду «случайных находок».

Стадия II

Болезнь диагностируется при обследовании с совершенно другими целями (например, профосмотр). Или больной отправляется к врачу, но уже когда появляется одышка в покое.

Это уже следующая стадия болезни, при которой на рентгеновском снимке врач увидит гранулемы в легких и увеличение лимфатических узлов средостения, при внимательном рассмотрении снимка видны увеличенные лимфоузлы в корне легкого.

Стадия III

Третья стадия (легочная) сопровождается выраженным фиброзом мягких тканей (в первую очередь, разумеется, лёгких) и касается не только внутригрудных лимфоузлов, но и всей системы дыхания. Без медицинского лечения, осложнением третьей стадии может стать генерализованный лимфогранулематоз, охватывающей уже весь организм.

IV стадия

Ткань легких замещается соединительной (фиброз легких), дышать становиться тяжело. На этом этапе изменения необратимы.

Для легочной формы принято выделять 3 стадии. Последняя — это стадия пневмосклероза или фиброза легких.

Исход для любой гранулемы — склерозировании (схлопывание, склеивание стенок узелка), и тогда наступает самоизлечение или некроз (распад ее тканей). В последнем случае без врачебного вмешательства не обойтись.

Саркоидоз может протекать хронически. Без острой симптоматики, но помимо наличествующих у замедленной фазы признаков, больной также может страдать от бессонницы, сильного ночного потоотделения, лёгких периодических болей (обычно покалываний) в зоне грудины и нижних суставов.

Либо заболевание принимает острую форму с тяжелыми симптомами:

  • Спонтанно-резкого (иногда всего лишь в течение получаса) повышения температуры до 40С отметки;
  • Сильнейшей одышки;
  • Воспалением в районе глаз, для которых нет дополнительных причин;
  • Воспалительными (в любом возрасте) поражениями тазобедренных, голеностопных и коленных суставов;
  • Двусторонним расширением корней легких;
  • Воспалением отдельных отрезков сосудов, обеспечивающих кровью кожу;
  • Заметного покраснения и утолщения пальцевых фаланг (чаще рук);
  • Быстрого развития дисфункции нервной системы;
  • Нарушения работы сердца.

Саркоидоз может усугубляться с разной скоростью. И в зависимости от этого его делят на абортивный тип (бессимптомная форма с быстрым течение вплоть до склерозирования гранулем.

Замедленный тип (болезнь развивается медленно, такое течение характерно для ранних стадий патпроцесса).

Последний тип — прогрессирующий, в этом случае болезнь быстро и заметно развивается, потому что гранулемы образуются в геометрической прогрессии.

Течение заболевания

По мере роста гранулем, их распада и образования очагов фиброза, состояние пациента ухудшается. Органы, в которых ткани замещены стромой, не выполняют свои функции.

Развитие заболевания можно условно разделить на 3 периода:

  • обострение;
  • стабилизация;
  • и излечение, когда процесс начинает как бы обратный ход

В это время происходит склерозирование гранулем и нивелирование симптомов саркоидоза.

Самопроизвольная ремиссия отмечается у четверти саркоидозных больных.

Если процесс запущен на месте гранулемы могут образовываться кальцинаты (точечные отложения на местах бывших гранулем солей кальция). В самом плохом варианте гранулемы некротизируются (их ткани омертвевают), очаги некроза организм пытается изолировать, наращивая вокруг них фиброзную капсулу.

Диагностика

Клиническая саркоидоза отличается пестротой и прямо зависит от конкретной зоны поражения, длительности протекания болезни и её нынешней фазы.

Иногда, симптоматические проявления патологии исчезают самостоятельно в период до полугода. Особенно отрадно, что это характерно и для острой формы заболевания.

Но если этого не происходит и болезнь прогрессирует, нужно немедленно обратиться в больницу. Иначе саркоидоз грозит стать хроническим. Он может поразить и весь организм.

На ранних стадиях выявить болезнь помогает выявить бронхоскопия. К характерным признаками патологии относят:

  • Расширения сосудов в бронхах.
  • Атрофический либо деформирующий бронхит;
  • Увеличенные в объёме лимфоузлы в области разделения (бифуркации) трахеи на примерно на 2 равных ответвления;
  • Поражения саркоидного типа в верхних слоях оболочки бронхов (обычно встречаются в виде плотных бугорков, бородавок, прямоугольных наростов, различных бляшек).

Рисунок № 5. Рентгенологические признаки саркоидоза

Для диагностики применяют и другие аппаратные методы, например, рентгенографию. В последние годы, в связи с широким оснащением отечественных клиник современным оборудованием, в число наиболее часто используемых и информативных методик вошли магниторезонансная томография и трёхмерная модель компьютерной томографии лёгких.

Если у лечащего врача уже есть подозрения на саркоидоз, то для окончательной постановки диагноза, он может обратиться к результатам цито- и гистологических анализов биоптата, Нельзя обойтись и без анализа крови. Он позволяет проследить в динамике изменение картины крови и выявить характерные нюансы.

Для верификации (подтверждения) диагноза «саркоидоз» делаю специфическую пробу, которая называется реакция Квейма. Внутрикожно пациенту вводят приготовленный из его тканей субстрат на физрастворе, совсем немного 0,1-0,2 мм.

Через 14-21 день в месте укола заметен узелок багрового цвета, через месяц — саркоидная ткань. Ложноположительные результаты редкость (до 1%). При наличии косвенных признаков проба Квейма хороший диагностический критерий.

Лечение

Занимаются этим пульмонологи и врачи- фтизиатры. Если болезнь повезло диагностировать на абортивной либо ранней стадии, то в первое полугодие рекомендуется лишь систематическое наблюдение у лечащего врача. Это обусловлено высоким шансом естественной ремиссии заболевания.

Если признаки саркоидоза самостоятельно не уходит, врачом назначаются препараты серии глюкокортикоидов. Также иногда назначаются и противотуберкулёзные средства. Обычно этого хватает чтобы справиться с болезнью примерно в 80 % клинических случаев.

Курс приёма индивидуален, но составляет не менее 3-х месяцев. При отсутствии эффекта или индивидуальной непереносимости препаратов, больному в качестве аналогов могут быть прописаны гидроксихлорохин либо хлорохин. В качестве альтернативного пути могут быть применены циклофосфамид, азатиоприн, колхицин, метотрексат и их аналоги.

Если лимфогранулематоз перешёл в тяжёлую стадию, больному назначаются следующие длительные по времени курсы терапии:

  • антиоксиданты (витамины А и Е);
  • препараты противовоспалительного действия (ибупрофен, индометацин и пр.);
  • иммунодепрессанты (делагил и резохин);
  • гормональные стероиды (преднизолон и аналоги).

Гормональные препараты начинают вводиться большими дозами в течение трёх месяцев и более. Дозировка плавно снижается в прямой зависимости от самочувствия больного, и постепенно сводится к нулю. Если гормоны усваиваются плохо, то происходит снижение дозировки или даже временный перерыв в приёме, но длительность терапии от этого растягивается кратно.

Для больных саркоидозом предписана особая диета с ограничением в употреблении соли и повышением потребления высокобелковой пищи, еды богатой калием и натрием, витаминами А и D.

Иногда (во время перерыва в приёме преднизолона, и в качестве аналогичной замены) назначаются неробол (при нейросаркоидозе).

При употреблении этих препаратов, пациентам в комплексе дополнительно прописывают лекарства калийной группы.

В качестве местного средства может быть назначена гормональная терапия ингаляционными препаратами – полькортолоном  в сочетании с индометацином. Хороший эффект дает физиотерапия (КВЧ или обыкновенный электрофорез с новокаином).

Полное излечение от саркоидоза в среднем длится более трех лет. Во избежание рецидивов, больные должны систематически отмечаться у врача сроком более пяти лет с момента официальной выписки.

Группы риска

Чаще саркоидоз регистрируется у молодых людей до 30 лет, чаще женщины. Более склонны к заболеванию представители Азии и люди негроидной расы. Европейцы же ей болеют значительно реже. Практически не встречается среди титульных германцев, скандинавов и кельтов.

Профилактика

В связи с неясной этиологией заболевания, пока не разработана. Здоровый образ жизни и гармоничное питание — основные неспецифические меры профилактики патологии.

Последствия

К наиболее частым последствиям и осложнениям этого недуга относят эмфизему (расширение мелких бронхиол) и синдром бронхиальной обструкции (нарушение проходимости бронха).

Для особо запущенных генерализованных и хронических случаев возможны осложнения в виде развития дыхательной недостаточности, образования декомпенсации (сильного расширения с потерей плотности стенок) легочного сердца. В остальном, если не считать отдельных случаев кальцинации, удаляемых хирургическим путём, последствия отсутствуют.

‹›

Источник: https://MyKozha.ru/bolezni/sarkoidoz.html

Все о медицине
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: