Врожденная патология поясничного отдела позвоночника

Содержание
  1. Врожденные деформации позвоночного столба. Клинические рекомендации
  2. Термины и определения
  3. 1.1 Определение
  4. 1.2 Этиология и патогенез
  5. 1.3 Эпидемиология
  6. 1.4 Кодирование по МКБ 10
  7. 1.5 Классификация
  8. 2.1 Жалобы и анамнез
  9. Аномалии развития позвоночника
  10. Синдром шейных ребер
  11. Расщепление позвонков
  12. Люмбализация и сакрализация
  13. Клиновидные позвонки
  14. Консервативная терапия
  15. Хирургическое лечение
  16. Аномалии развития позвоночника: причины, симптомы, лечение
  17. Каким должен быть правильный позвоночник
  18. Виды врожденных аномалий позвоночника
  19. Морфологические аномалии развития позвоночника
  20. Количественные аномалии развития позвоночника
  21. Нарушения локальной дифференциации
  22. Причины врожденных аномалий
  23. Диагностика позвоночных аномалий
  24. Клинические признаки и лечение позвоночных аномалий
  25. Диспластические деформации (кифоз, кифосколиоз, сколиоз)
  26. Синдром короткой шеи
  27. Спондилолиз и спондилолистез
  28. Сакрализация и люмбализация
  29. Ассимиляция атланта
  30. Незаращение дужек
  31. Виды врожденных аномалий и пороков развития позвоночника у детей — причины врожденных заболеваний позвоночника
  32. 1.Виды врожденных деформаций позвонков, связанных с нарушением онтогенеза
  33. 2.Виды врожденных аномалий позвоночника, связанные с нарушением филогенеза
  34. Причины врожденных аномалий позвоночника
  35. Но установлено, что чаще всего деформации и заболевания позвоночника возникают при:
  36. Диагностика врожденных аномалий позвоночника – можно ли их определить по симптомам?
  37. Диагностические методы, используемые сегодня:
  38. Кроме того, для выявления патологий развития нервной трубки плода необходима пренатальная диагностика:
  39. Симптомы и морфологическая картина врождённых аномалий позвоночника

Врожденные деформации позвоночного столба. Клинические рекомендации

Врожденная патология поясничного отдела позвоночника

  • аномалии позвонков
  • врожденный сколиоз
  • врожденный кифоз
  • полупозвонок

ЖЕЛ – жизненная емкость легких

КОМОТ – компьютерно-оптическая топография

МРТ – магниторезонансная томография

ТПФ – транспедикулярная фиксация

УЗИ – ультразвуковое исследование

ФВД – функция внешнего дыхания

ФЭГДС – фиброэзофагогастродуоденоскопия

ФЖЕЛ – форсированная жизненная емкость легких

ЭМГ – электронейромиография

ЭхоКГ – эхокардиография

VEPTR – Vertical Expandable Prosthetic Titanium Rib. Вертикальное раздвижное искусственное титановое ребро.

Термины и определения

Заднебоковой квадрант тела позвонка представляет собой отсутствие переднебоковых отделов тела с сохранением заднебокового фраг­мента той или иной величины и соответствую­щего корня дужки. Встречается на любом уров­не, но чаще всего — в грудопоясничном отделе позвоночника. Аномалия может быть двойной.

Задний полупозвонок — полное наруше­ние развития передней части тела позвонка с сохранением клиновидно деформированной дорсальной его части с обеими полудужками. Чаще всего локализуется в нижнегрудном от­деле позвоночника. Задний позво­нок, как и предыдущая аномалия, может быть двойным.

Бабочковидный позвонок — это полное или частичное нарушение развития передней и центральной части тела позвонка с форми­рованием двух заднебоковых фрагментов кос­ти и сохранными задними отделами позвонка. Аномалия почти всегда единична и обычно располага­ется в грудопоясничном отделе позвоночника

Задний и заднебоковой клиновидный по­звонок — частичное нарушение формирования переднебоковых отделов тела позвонка вплоть до передней продольной связки. В результате высота вентральных отделов тела позвонка уменьшена в сравнении с дорсальными отдела­ми на 30-50 %. Всегда локализуется в нижне­грудном или верхнепоясничном отделах позво­ночника.

Агенезия тела позвонка — встречается крайне редко и представляет собою нарушение развития тела позвонка с сохранением только корней дужек и ламины.

Асомия позвонка — аномалия позвонка, заключающаяся в полном отсутствии всех его элементов – тала, дуги, суставов.

Диастематомиелия — врожденный порок развития позвоночника и позвоночного канала, заключающийся в расщеплении спинного мозга и/или его оболочек костной, хрящевой либо фиброзной перегородкой.

1.1 Определение

К числу врожденных относятся деформации позвоночника, развивающиеся и прогрессирующие вследствие наличия внутриутробно формирующихся аномалий позвонков и ребер.

1.2 Этиология и патогенез

В основе врожденных деформаций позвоночника лежат аномалии его развития.

К ним относятся врожденные (комплектные) клиновидные позвонки, добавочные (сверхкомплектные) врожденные клиновидные позвонки, асимметричный синостоз тел позвонков, асимметричный синостоз поперечных отростков, аномалии суставных отростков, врожденный синостоз ребер и т.п.

 Сюда же иногда относят и некоторые виды дисплазий позвоночника (наличие переходного пояснично-крестцового позвонка, асимметричное расщепление дужек, косое стояние V поясничного позвонка, аномалии тропизма и т. д

При наличии врожденной аномалии проявления со стороны позвоночника устанавливаются довольно рано, при дисплазиях позвоночника заболевание возникает значительно позже и по своему течению и клиническим проявлениям во многом приближается к так называемым идиопатическим сколиозам.

В большинстве случаев дисплазия позвоночника не приводит к возникновению сколиотической болезни; большое количество людей с переходным пояснично-крестцовым позвонком, незаращением дужки или дужек позвонка и другими проявлениями дисплазии всю свою жизнь считают себя здоровыми. Врожденный сколиоз может развиться на любом уровне позвоночного столба, но чаще в грудном отделе.

Течение врожденных сколиозов неблагоприятное, они прогрессируют, предопределяя увечье ребенка.

Прогрессирующее искривление позвоночника, чаще грудного и грудопоясничного отдела, вызывает изменения анатомии и функции органов грудной клетки; отсюда – уменьшение лёгочной функции, развитие правожелудочковой недостаточности, боли, неврологический дефицит, недовольство своим внешним видом.

Вследствие ригидной деформации грудной клетки возможен только брюшной тип дыхания с дыхательной недостаточностью II-III степени, снижается жизненная ёмкость лёгких вплоть до декомпенсации респираторной системы.

Нарушение вентиляции лёгких вызывает фиброз лёгочной ткани и повышение сосудистого сопротивления в бассейне лёгочной артерии.

Помимо этого, сердце и крупные сосуды совершают поворот вокруг вертикальной оси в направлении, противоположном торсии, с дислокацией трахеи и бронхов, что также повышает давление в малом круге кровообращения. Перечисленные факторы приводят к развитию правожелудочковой недостаточности.

Помимо респираторной и сердечнососудистой недостаточности у больных с тяжёлыми формами деформации грудопоясничного и поясничного отделов выявляется патология, обусловленная выраженными нарушениями топографии внутренних органов с возникновением дискинезии жёлчных путей, нарушением выделительной функции почек и моторно-эвакуаторной функции кишечника. Вследствие всех этих факторов развивается астенизация, возрастает частота послеоперационных осложнений и смертности. Склонные к прогрессированию и развитию неврологических осложнений врожденные деформации позвоночника в большинстве случаев приводят к ранней инвалидизации.

1.3 Эпидемиология

Количество больных с врожденными деформациями позвоночника очень велико –  по мнению Э.В.Ульриха оно достигает в России 1.5-2 миллионов человек [1].

1.4 Кодирование по МКБ 10

Q67.5 – Врожденная деформация позвоночника

Q76.3 – Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости

Q76.4 – Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом.

1.5 Классификация

Аномалии тел позвонков, согласно классификации Winter et al., подразделяются на аномалии [2]:

  • Формирования;
  • Сегментации;
  • Смешанные.

К аномалиям формирования относятся клиновидные позвонки и полупозвонки (боковые, заднебоковые и задние), аплазия дуги и полудуги, гипоплазия дуги и полудуги, асомия (отсутствие тела позвонка). Аномалии сегментации представляют собою частичное или полное блокирование двух и более позвонков. Смешанные аномалии – это комбинации аномалий первых двух типов.

Э.В.Ульрих и А.Ю.Мушкин дополнили эту классификацию нарушениями формирования позвоночного канала, к которым отнесли первичные стенозы, диастематомиелию, дермальный синус и спинномозговые грыжи [1]. Практически разнообразие аномалий, развивающихся на любом уровне с захватом любого количества сегментов, является бесконечным.

Наиболее полная этиологическая классификация сколиозов, кифозов и лордозов представлена Lonstein E.J. et al [3]:

I.         Идиопатические

A.        Инфантильные (от 0 до 3 лет):

1.         саморазрешающиеся;

2.         прогрессирующие.

В.        Ювенильные (от 3 до 10 лет).

С.        Подростковые (старше 10 лет).

II.        Нейромышечные

A.        Нейропатические:

1.         На почве поражения верхнего мотонейрона:

a.         церебральный паралич;

b.         позвоночно-мозжечковая дегенерация:

1)         болезнь Friedreich;

2)         болезнь Charcot-Marie-Tooth;

3)         болезнь Roussy-Levy.

с.         Сирингомиелия;

d.         опухоль спинного мозга;

e.         травма спинного мозга;

f.         другие причины.

2.         На почве поражение нижнего мотонейрона:

а.         полиомиелит;

b.         другие вирусные миелиты;

c.         травма;

d.         позвоночно-мышечные атрофии:

1)         болезнь Werdnig-Hoffmann;

2)         болезнь Kugelberg-Welander;

3)         миеломенингоцеле (паралитическое).

3.         Дизаутономия (синдром Riley-Day).

4.         Другие.

В.        Миопатические:

1.         Артрогрипоз.

2.         Мышечная дистрофия.

3.         Врожденная гипотония.

4.         Дистрофическая миотония.

5.         Другие.

III.      Врожденные

А.        Нарушения формирования:

1.         Клиновидный позвонок.

2.         Полупозвонок.

В.        Нарушения сегментации:

1.         Односторонние.

2.         Двусторонние.

С.        Смешанные аномалии.

IV.      Нейрофиброматоз

V.        Мезенхимальная патология

А.        Синдром Marfan.

В.        Синдром Ehlers-Danlos.

С.        Другие.

VI.      Ревматоидные заболевания

А.        Ювенильный ревматоидный артрит.

В.        Другие.

VII.     Травматические деформации

А.        После перелома.

В.        После хирургического вмешательства:

1.         Постламинэктомические;

2.         Постторакопластические.

VIII.   На почве контрактур внепозвоночной локализации

А.        После эмпиемы.

В.        После ожого.в

IX.      Остеохондродистрофические

А.        Диастрофический дварфизм.

В.        Мукополисахаридоз (например, болезнь Morquio.)

С.        Спондилоэпифизарная дисплазия.

D.        Множественная эпифизарная дисплазия.

Е.        Ахондроплазия.

F.         Другие.

X.        На почве остеомиелита

XI.      Метаболические нарушения

А.        Рахит.

В.        Несовершенный остеогенез.

С.        Гомоцистинурия.

D.        Другие.

XII.     На почве патологии пояснично-крестцового сочленения

А.        Спондилолиз и спондилолистез.

В.        Врожденные аномалии пояснично-крестцового сочленения.

XIII.   На почве опухоли

А.        Позвоночного столба:

1.         Остеоид-остеома.

2.         Гистиоцитоз Х.

3.         Другие.

В.        Спинного мозга (см. нейромышечные сколиозы).

Классификация неструктуральных сколиозов

I.         Постуральные.

II.        Истерические.

III.      Анталгические.

IV.      Воспалительные (например, при остром аппендиците).

V.        На почве укорочения ноги.

VI.      При контрактуре тазобедренного сустава.

Классификация кифозов

  1. Постуральные
  2. На почве болезни Scheuermann

III.      Врожденные

А.        На почве дефектов формирования.

В.        На почве дефектов сегментации.

С.        На почве смешанных дефектов.

IV.      Нейромышечные

V.        На почве миеломенингоцеле

А.        С поздним развитием паралича.

В         Врожденные.

VI.      Травматические

А.        С повреждением спинного мозга.

В         Без повреждения спинного мозга.

VII.     Ятрогенные

А.        Постламинэктомические.

В.        После удаления тела позвонка.

VIII.   Пострадиационные

IX.      Метаболические

А         На почве остеопороза:

1)         сенильного;

2)         ювенильного.

В.        На почве остеомаляции.

С.        На почве osteogenesis imperfecta.

D.        Другие.

X.        На почве дисплазий скелета

А.        Ахондроплазия.

В.        Мукополисахаридоз.

С.        Нейрофиброматоз.

D.        Другие.

XI.      Коллагенозы

А.        Болезнь Marie-Strumpell.

В.        Другие.

XII.     На почве опухоли

А.        Доброкачественной.

В.        Злокачественной:

1)         первичное поражение;

2)         метастаз.

XIII.   На почве воспалительных процессов.

Классификация сколиозов (величина деформации), упомянутая в книге М.И. Шулутко “Боковое искривление позвоночника у детей”, получила наибольшее распространение в нашей стране [4]:

I ст. – 0-10?.

II ст. – 10-25?.

III ст. – 25-50?.

IY ст. – > 50.? 

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется оценивать [5]:

– информацию о степени выраженности жалоб от самого пациента и от его родителей (для детей);

– время появления и динамику изменения жалоб;

– историю предшествовавшего лечения;

– наличие сопутствующей патологии;

– наличие аллергии, лекарственной непереносимости.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/vrozhdennye-deformatsii-pozvonochnogo-stolba_14346/

Аномалии развития позвоночника

Врожденная патология поясничного отдела позвоночника

Аномалии развития позвоночника – это врожденные изменения количества или конфигурации позвонков.

В зависимости от вида и выраженности нарушений могут протекать бессимптомно либо сопровождаться изменением внешнего вида больного и неврологической симптоматикой: нарушениями чувствительности, парезами, трофическими расстройствами. Диагностируются по данным внешнего осмотра, рентгенографии, КТ и МРТ.

Для оценки тяжести поражения нервной системы проводят неврологический осмотр. При компенсированных состояниях лечение консервативное, включает массаж, ЛФК, физиотерапию. При выраженных аномалиях, угрозе развития тяжелых осложнений показана хирургическая коррекция.

Аномалии развития позвоночника – врожденные состояния, сопровождающиеся изменением числа или конфигурации позвонков.

Выраженность клинических проявлений может существенно различаться, зависит от тяжести дефекта По наблюдениям специалистов в сфере травматологии и ортопедии, любая аномалия развития позвоночника снижает статическую устойчивость позвоночного столба и повышает вероятность развития приобретенных болезней позвоночника.

Позвоночник человека состоит из шейного (7 позвонков), грудного (12 позвонков), поясничного (5 позвонков), крестцового (5 позвонков) отделов и копчика (1-3 позвонка). Между позвонками расположены упругие эластичные межпозвонковые диски, выполняющие роль амортизаторов. Позвонки имеют отростки, которые соединяются с отростками расположенных выше и ниже позвонков, образуя суставы.

В центре каждого позвонка расположено отверстие, в котором проходит покрытый оболочкой спинной мозг.

При недоразвитии, изменении формы и других нарушениях нормальные соотношения между перечисленными структурами нарушаются, что ведет к сдавлению нервных тканей, ухудшению амортизационной функции дисков и перегрузке суставов.

Эти нарушения обуславливают появление патологической симптоматики и провоцируют развитие других заболеваний позвоночника.

Аномалии развития позвоночника представляют собой достаточно разнородную группу патологий, различающихся как по анатомической основе нарушений, так и по тяжести проявлений. С учетом анатомических особенностей специалисты-вертебрологи различают следующие группы пороков развития позвоночного столба:

  • Изменение количества позвонков: окципитализация (сращение затылочной кости и I шейного позвонка), сакрализация (сращение крестца и V поясничного позвонка), люмбализация (отделение I кресцового позвонка от крестца), слияние нескольких позвонков.
  • Изменение формы позвонков: полупозвонки или клиновидные позвонки (при задержке развития костных структур в передних отделах), спондилолиз (при задержке развития позвонков в задних отделах).
  • Недоразвитие отдельных частей позвонков: незаращение дужек и тел позвонков.

КТ ОГК. «Бабочковидный» грудной позвонок.

Синдром короткой шеи или синдром Клиппеля-Фейля заключается в конкресценции (сращении) шейных позвонков. Иногда между собой сращиваются не только шейные, но и верхние грудные позвонки.

Аномалия проявляется выраженным укорочением шеи, снижением границы роста волос, ограничением движений при поворотах головы в сторону, «гордой посадкой головы» (голова слегка отклоняется кзади).

В некоторых случаях у пациентов с синдромом Клиппеля-Фейля имеются выраженные кожные складки от ушей до плеч.

Синдром короткой шеи нередко сочетается с другими аномалиями развития позвоночника (шейные ребра, Spina bifida), сердечно-сосудистой и нервной системы. Неврологические симптомы могут отсутствовать. В некоторых случаях возможно сдавление корешков, сопровождающееся нарушением чувствительности, снижением силы рук или парезами.

Синдром шейных ребер

Как правило, протекает бессимптомно, выявляется случайно при проведении рентгенологического исследования.

Иногда симптоматика, характерная для шейного ребра, появляется после перенесенной инфекции, травмы или переохлаждения.

Пациентов могут беспокоить боли, слабость в мышцах рук, сопровождающиеся нарушением нормального тонуса сосудов и питания кожи (потливость, холодная, бледная, синюшная кожа).

Расщепление позвонков

Самая распространенная аномалия развития позвоночного столба. В большинстве случаев расщепление позвоночника (Spina bifida) обусловлено незаращением дужек V поясничного или I крестцового позвонка. Незаращение дужек других позвонков и расщепление тела позвонка выявляются реже.

Закрытый вариант патологии встречается чаще. Может протекать бессимптомно или сопровождаться умеренными болями в области поясницы и крестца. При развитии рубцовых изменений в области корешков появляются расстройства чувствительности и парезы по ходу иннервации сдавленного нерва. Нарушается регуляция тонуса сосудов и питание кожи, обуславливающие развитие отеков и появление язв.

Открытое расщепление наблюдается реже. Страдает 1 из 1000-1500 новорожденных.

Патология относится к категории тяжелых аномалий, сопровождается другими врожденными дефектами (дисплазия спинного мозга, нарушение развития корешков и оболочек спинного мозга).

Особенно неблагоприятным вариантом является порок, при котором расщепляются не только позвонки, но и спинной мозг. Через расщепление позвонка наружу выпячиваются оболочки и вещество спинного мозга.

В области спины новорожденного на уровне расщепления имеется грыжевое выпячивание, не покрытое мышцами и кожей.

В состав грыжевого мешка могут входить только оболочки спинного мозга (менингоцеле) или оболочки и вещество спинного мозга (менингомиелоцеле).

При тяжелых грыжах спинного мозга выявляются нарушения чувствительности, трофические расстройства, нарушения двигательных и тазовых функций.

Люмбализация и сакрализация

Сращение крестца с V поясничным позвонком и отделение I крестцового позвонка от крестца может протекать бессимптомно. При сдавлении корешков развиваются нарушения чувствительности, парезы и трофические расстройства в области иннервации.

Клиновидные позвонки

Распространенная аномалия развития позвоночника. В отличие от обычных позвонков, клиновидные позвонки (полупозвонки) состоят из полутела и полудуги с остистым отростком. Могут встречаться во всех отделах позвоночника. Являются одной из причин развития сколиоза.

Грубые пороки развития диагностируются сразу после рождения ребенка. Нерезко выраженные аномалии выявляются при появлении клинической симптоматики или становятся случайной находкой при обследовании по поводу других заболеваний и травм позвоночного столба. Для постановки диагноза используются следующие методики:

  • Объективное обследование. Врач осматривает пациента, обнаруживает признаки, характерные для тех или иных аномалий, определяет выраженность физиологических и наличие патологических изгибов, оценивает подвижность позвоночника, выявляет неврологические расстройства.
  • Рентгенография. Является базовым методом диагностики. Обзорные рентгенограммы выполняются в стандартных укладках и с физиологическими пробами. Для уточнения характера и выраженности патологии назначаются прицельные снимки: рентгенография шейного отдела при синдроме Клиппеля-Фейля, рентгенография поясничного отдела при расщеплении, люмбализации и сакрализации и пр.
  • КТ позвоночника. Производится на заключительном этапе обследования, помогает уточнить данные, полученные при проведении рентгенографии. Информативна при изучении состояния твердых структур (костей и хрящей).
  • МРТ позвоночника. Не является обязательным этапом обследования. Показана при подозрении на патологические изменения мягких тканей (спинного мозга, связок, позвоночных дисков).

Лечение пороков развития позвоночного столба длительное, обычно проводится в амбулаторных условиях. На начальных стадиях применяются консервативные методики, при их неэффективности или невозможности консервативной коррекции аномалий выполняются операции. Терапия тяжелых пороков производится с первых дней жизни ребенка. Лечение других патологий осуществляется по мере выявления.

Консервативная терапия

Консервативные мероприятия включают медикаментозную и немедикаментозную терапию. Решающую роль в большинстве случаев играют немедикаментозные методы лечения. Используются:

  • Специальный режим. Пациентам советуют спать на жесткой постели, ограничить нагрузку на позвоночник.
  • Ортопедические приспособления. При аномалиях шейного отдела рекомендовано ношение воротника Шанца, при других пороках – применение корсетов.
  • Физиотерапия. Показаны электрофорез, ультрафонофорез, лечебные грязи, иглорефлексотерапия, массаж, ЛФК.
  • Лекарственная терапия. В зависимости от вида аномалии и клинической симптоматики могут назначаться НПВС, анальгетики, хондропротекторы, спазмолитики и другие средства.

Хирургическое лечение

Интенсивный корешковый синдром, не поддающийся консервативной терапии, является показанием для хирургического вмешательства – ламинэктомии или фасетэктомии.

При шейных ребрах проводится резекция добавочной кости, при других патологиях выполняются различные операции на позвоночнике. При грыжах спинного мозга (spina bifida aperta) лечение только оперативное.

В последние годы наряду с традиционными вмешательствами, выполняемыми после рождения ребенка, для коррекции этой патологии осуществляются внутриутробные операции.

Прогноз определяется видом аномалии, своевременностью и адекватностью лечения. При большинстве нерезко выраженных нарушений развития исход благоприятный, однако существует повышенная вероятность возникновения раннего остеохондроза, корешкового синдрома и других вторичных патологий. При грубых пороках возможна инвалидность.

Первичная профилактика предусматривает исключение вредных влияний на плод в период беременности. Вторичные превентивные мероприятия включают регулярное врачебное наблюдение за больными с аномалиями позвоночника. Пациенты с такой патологией должны соблюдать установленный режим, избегать перегрузок, заниматься лечебной физкультурой для укрепления мышц спины.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/traumatology/spinal-abnormalities

Аномалии развития позвоночника: причины, симптомы, лечение

Врожденная патология поясничного отдела позвоночника

Функциональные характеристики позвоночника напрямую связаны с его анатомией — размерами и формами позвонков, их морфологическими особенностями, естественными изгибами позвоночного столба. Когда что-то нарушено, появляются отклонения от нормы в виде:

  • видимых деформаций;
  • нарушенных двигательных функций;
  • симптомов боли, нарушенной чувствительности;
  • миелопатии;
  • церебральных болезней;
  • соматических заболеваний.

Обычно такие отклонения заметны с рождения или в первые года жизни детей, отсюда их название — врожденные аномалии.

Каким должен быть правильный позвоночник

Количество позвонков и коэффициент платиспондилии

Анатомически правильный позвоночник имеет 32 — 34 позвонка со следующим соотношением ширины позвонка к его высоте (коэффициентом платиспондилии):

  • шейный отдел — ¼;
  • средне-грудной — 1/6;
  • нижне-грудной — 1/5;
  • поясничный — 1/3.

Как видно из этого соотношения, высота нормального позвонка всегда больше его ширины.

Об особенностях формы и размерах позвонков, природных изгибах (лордозах и кифозах), без которых не было бы ни амортизации, ни компенсаторных возможностей читайте в нашей статье Строение позвоночника.

Здесь только дополним об особенностях первых двух шейных позвонков, аномалии в которых особенно часто приводят к различным болезням и синдромам, например, синдрому короткой шеи (Клиппеля-Фейля).

  • Первый позвонок не зря назван Атлантом — он удерживает голову и жестко, без межпозвоночного диска, соединяется с затылочной костью, принимая все компрессионные удары на себя.
  • Второй шейный позвонок Аксис — с передним массивным выростом (зубом), входящим, как ось, в кольцо Атланта. При переломе шеи происходит смещение атланта в переднем или заднем направлении.

Виды врожденных аномалий позвоночника

Аномалии позвоночника могут быть:

  • морфологическими,
  • количественными,
  • связанными с нарушенной дифференциацией (патологией остеогенеза).

Морфологические аномалии развития позвоночника

Морфологические аномалии бывают связаны с недоразвитием переднего или заднего отдела позвоночника либо обеих отделов:

  • полупозвонки или клиновидные позвонки (высота тела передней и задней поверхности отличаются);
  • плоскоклиновидные позвонки (ширина равна или больше высоты) — такие позвонки имеют прямоугольную, бочкообразную или вазообразную форму, а диски соответственно сплющены, вогнуты (бабочковидные) или выступают по бокам;
  • неполное сращение дуги позвонка (спондилолиз);
  • слияние позвонков;
  • аномально подвижные позвонки.

Количественные аномалии развития позвоночника

К количественным врожденным патологиям относится увеличение или уменьшение количества позвонков в отделе из-за их слияния или высвобождения позвонка соседнего отдела.

Известны следующие примеры количественных аномалий:

  • Слияние первого шейного позвонка Атланта (ассимиляция) с затылочной костью, из-за чего в шейном отделе — не семь, а шесть позвонков.
  • Сакрализация — слияние пятого поясничного L5 и первого крестцового S1 позвонков (количество позвонков поясничного отдела становится равным 4);
    • полная (истинная) сакрализация — сращиваются не только тела позвонков, но и поперечные отростки;
    • неполная сакрализация — несмотря на гипертрофию поперечных отростков, сращивания между ними нет.
  • Люмбализация — чрезмерная подвижность S1 из-за открепления от S2 (в поясничном отделе появляется «лишний» шестой позвонок).

Нарушения локальной дифференциации

Причиной таких аномалий становится порок развития, заключающийся в нарушении синтеза трех ядер окостенения (одно находится в теле позвонка, два — в дужке), из-за чего одна половинка позвонка и дуги не сращивается с другой половинкой: развитие позвонка останавливается на хрящевой стадии.

Диагностировать аномалию можно у новорожденных, и у детей, начиная с трехлетнего возраста:

  • обычно к трем годам слияние ядер окостенения должно уже произойти, за исключением пояснично-крестцового отдела.

Примеры нарушенной дифференциации:

  • spina bifida occulta — недоразвитие части позвоночника по причине незаращения дужек;
  • spina bifida aperta (спинномозговая грыжа у новорожденных) — одновременное незаращение дужек и спинномозгового канала;
  • передний и задний рахишизис — незаращение и позвонковых тел, и дужек;
  • частичное или тотальное незакрытие крестцового канала;
  • дисплазия тазобедренного сустава (врожденный вывих ТБС).

Причины врожденных аномалий

Предположительно причинами позвоночных аномалий являются:

  • Пороки развития, связанные с мутациями генов;
  • Задержки внутриутробного развития различной этиологии:
    • нарушения витаминного и гормонального баланса;
    • токсикозы и нефропатии во время беременности и т. д.

Диагностика позвоночных аномалий

Выявить аномалии позвоночника можно только у ортопеда или хирурга.

  • Морфологические или количественные аномалии определяются при помощи обычной рентгенографии:
    • На рентгене выше виден грудной кифосколиоз, вызванный клиновидным позвонком L.
  • Нарушения дифференциации диагностируются количественной компьютерной томографией:
    • ККТ визуализирует позвонок в 3-D изображении и определяет его плотность.
  • Другой точный метод обследования МРТ позволяет подтвердить незрелый костный синтез — отсутствие слияния ядер окостенения.

Клинические признаки и лечение позвоночных аномалий

Морфологические аномалии, связанные с формой и размерами, более всего заметны в грудном отделе, однако могут быть в разных отделах позвоночника.

Диспластические деформации (кифоз, кифосколиоз, сколиоз)

  • Если клин (большая сторона позвонка) находится в переднем отделе позвоночника, то наблюдается патологический кифоз (горб).
  • Если клин направлен к задней поверхности, то кифоз сглаживается, и здесь уже возникает аномально плоская спина.
  • При плоскоклиновидных позвонках грудная клетка имеет прямоугольную, бочкообразную форму небольшой высоты, общие пропорции нарушены.
  • При боковых клиновидных позвонковых аномалиях развивается диспластический сколиоз.
  • В смешанных аномалиях может наблюдаться кифосколиоз.

Диспластические деформации проявляются симптомами:

  • боли в грудной клетке и спине;
  • дыхательная недостаточность;
  • нарушения сердечной ритмики;
  • патологии тазовых органов и др.

Лечение:

  • ношение корригирующих корсетов;
  • лечебная гимнастика и массаж;
  • электромиостимуляция;
  • в тяжелых случаях хирургическая многоэтапная операция.

Синдром короткой шеи

Сращение шейных позвонков в шейном отделе Синдром Клиппеля-Фейля клинически проявляется в следующих признаках:

  • короткой шее;
  • низкой линии волос;
  • вдавленным основанием черепа;
  • высоком расположении лопаток (лопатки Шпренгеля);
  • неврологическими расстройствами;
  • нистагмом (непроизвольным движением глаз);
  • снижением возбудимости шейных мышц.

Лечение:

  • корригирующая гимнастика;
  • ношение воротника Шанца при обострении.

Спондилолиз и спондилолистез

Неполное сращение (спондилолиз) чаще наблюдается в поясничных позвонках l4 — l5.

Проявляется в виде симптомов:

  • умеренной боли, особенно в сидячем положении и во время постукивания по остистым отросткам;
  • напряженных длинных мышц спины;
  • увеличенного поясничного лордоза.

При превышении нагрузок может привести к смещению (спондилолистезу) и нарушению стабильности позвоночного столба.

Консервативное лечение спондилолистеза:

  • гимнастика, массаж, плавание;
  • ограничение нагрузок, ходьбы и стояния;
  • жесткая постель;
  • физиотерапия в целях уменьшения болевых проявлений (электрофорез с новокаином, парафин, грязи);
  • ношение корсетов.

Консервативное лечение проводится только в первой стадии болезни.

При нарушениях стабильности спондилолизные аномалии развития позвоночника устраняются только оперативным путем.

Сакрализация и люмбализация

Сакрализация и люмбализация бывают в пояснично-крестцовом отделе позвоночника и проявляются:

Люмбализация (излишняя подвижность) может привести к спондилоартрозу.

В аномальном отделе возможно развитие остеохондроза.

Лечение в основном проводится при боли и снимает только симптомы.

Медикаментозное лечение:

  • НПВС, мышечные спазмолитики, хондропротекторы.
  • Физиотерапия:
    • иглорефлексотерапия, сероводородные и радоновые ванны, массаж, специальная корригирующая гимнастика.

При невыносимых болях производится резекции сращенных позвонковых тел и отростков.

Ассимиляция атланта

Это частичное или полное сращение первого шейного позвонка с затылочной костью, вызванное пороками развития краниовертебральных структур в период эмбрионального развития. Однако эта врожденная аномалия долго протекает бессимптомно и может впервые проявиться в возрасте 20 лет.

Приводит либо к сужению большого затылочного отверстия и сдавливанию верхних шейных спинномозговых сегментов и продолговатого мозга, либо к ограниченной подвижности верхнего шейного отдела.

Ограниченность в верхних отделах компенсируется сверхподвижностью и нестабильностью нижнего шейного отдела.

Симптомы:

  • приступообразные головные боли и головокружения;
  • тахикардия;
  • вегетативные расстройства;
  • дисфагия;
  • охриплость голоса;
  • неврит лицевого нерва;
  • нистагм.

Лечение:

  • анальгетики и НПВС;
  • мочегонные препараты, понижающие внутричерепную гипертензию;
  • для повышения стабильности — воротник Шанца;
  • физиотерапиия (электро- и ультрафонофорез, ЛФК, массаж).

Незаращение дужек

Незаращение дужек (spina bifida occulta) или скрытое расщепление образуется в основном в сегменте L5-S1 и не проявляется в виде спинномозговой грыжи.

  • При этой аномалии возникают боли, похожие на радикулит.
  • Лечение симптоматическое:
    • паравертебральные блокады, массаж, диадинамотерапия.
  • При хронической стойкой боли показано удаление верхнего остистого отростка.

Аномалия spina bifida aperta — это спинномозговая грыжа новорожденных.

  • Проявляется в виде мешкообразного образования на спине у родившихся детей.
  • Вызывает много тяжелых необратимых неврологических изменений и является причиной инвалидности детей.
  • Устраняется только хирургическим путем, причем желательно пренатальная (внутриутробная) операция, чтобы предотвратить необратимые явления.

Рахишизис приводит к прогрессирующему сколиозу у детей.

  • Проявляется пояснично-крестцовыми болями, гипертрихозом (повышенным оволосением в аномальной области позвоночника).
  • Лечение симптоматическое.

: Аномалии развития позвоночника у детей (уникальная методика лечения).

(87 4,90 из 5)
Загрузка…

Источник: https://ZaSpiny.ru/smesheniya/anomalii-pozvonochnika.html

Виды врожденных аномалий и пороков развития позвоночника у детей — причины врожденных заболеваний позвоночника

Врожденная патология поясничного отдела позвоночника

Врожденные пороки развития позвоночника – это патология, развивающаяся внутриутробно, связанная с изменением конфигурации или количества позвонков. Нередко данные патологии сочетаются с другими врожденными пороками развития внутренних органов и систем.

Аномалии позвоночника классифицируются по нескольким видам — и, в зависимости от варианта и выраженности изменений, могут проявляться тяжелейшими симптомами сразу же при рождении малыша или прогрессируют по мере его роста и развития.

Кроме того, они могут существовать и бессимптомно, обнаруживаясь случайно на обследовании по другому поводу.

статьи:

1.Виды врожденных деформаций позвонков, связанных с нарушением онтогенеза

Эти виды аномалий позвонков являются причиной тяжелых форм врожденных сколиозов.

  1. Пороки, связанные с недоразвитием, уменьшением или увеличением числа позвонков:
  2. Микроспондилия.
  3. Асимметричный позвонок.
  4. Уплощенный позвонок.
  5. Добавочные клиновидно сформированные позвонки и полупозвонки.
  6. Задние клиновидные позвонки.
  7. Сращение (частичное или полное) двух и более смежных позвонков в любом отделе.
  8. Синдром короткой шеи – сращивание и аномалии развития шейных и иногда также грудных позвонков (вследствие генетически обусловленной патологии, передающейся по наследству. Ещё одно название патологии — синдром Клиппеля-Файля).
  9. Бабочковидная форма позвонков.
  10. Расщепление позвоночника.
  11. Аномалии развития или отсутствие части дужки, остистых отростков, спондилолиз, спондилолистез. Незаращение дужек и тел позвонков.

2.Виды врожденных аномалий позвоночника, связанные с нарушением филогенеза

  1. Частичная или полная люмбализация (первый крестцовый позвонок отделен от крестца), сакрализация (пятый поясничный позвонок сращен с крестцом), окципитализация (слияние первого шейного позвонка и затылочной кости).
  2. Переходные седьмой шейный или первый грудной позвонки, которые характеризуются, соответственно, увеличением или уменьшением количества ребер — синдром добавочных шейных ребер).
  3. Любые другие виды увеличения или уменьшения численности позвонков.

Причины врожденных аномалий позвоночника

Этиология врожденных патологий позвоночника до конца не изучена, и во многих случаях точную причину патологии при рождении установить невозможно.

Но установлено, что чаще всего деформации и заболевания позвоночника возникают при:

  1. Генетических наследственных предпосылок, различных мутаций генов.
  2. Нарушениях внутриутробного развития плода по различным – экзогенным или эндогенным — причинам.
  3. Нарушениях в питании будущей матери, недостатке витаминов и микроэлементов, а также нарушениях обмена веществ организма беременной.
  4. Гормональных нарушениях в организме будущей мамы.
  5. Тяжелом токсикозе, нефропатии, гестозе беременных.

Диагностика врожденных аномалий позвоночника – можно ли их определить по симптомам?

Выполняет диагностику и ставит диагноз детский хирург или ортопед.

Диагностические методы, используемые сегодня:

  1. Рентгенография – позволяет определить добавочные позвонки или полупозвонки, нарушение формы позвонков, смещение относительно друг друга и т.д.
  2. Компьютерная томография (КТ) – позволяет более четко выявить костные нарушения позвоночного столба.
  3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – успешно выявляет нарушения со стороны спинного мозга и его структур, а также связочного аппарта.

Кроме того, для выявления патологий развития нервной трубки плода необходима пренатальная диагностика:

  • Лабораторные исследования крови беременной, а также амниотической жидкости, для определения показателей ацетилхолинестеразы и α-фетопротеина.
  • УЗИ-скриниг беременной.

Симптомы и морфологическая картина врождённых аномалий позвоночника

Аномалии, связанные с изменением формы или размеров позвонков, чаще всего встречаются в грудном отделе, хотя могут диагностироваться в любом секторе позвоночника.

Клиновидные дефекты позвонков проявляются различными симптомами, в зависимости от положения дефектного сегмента.

  • Например, если большая сторона аномального позвонка находится в заднем отделе позвоночного столба, то у больного есть визуально заметный патологический кифоз, или горб.
  • Если в переднем отделе, то наблюдается так называемая плоская спина.
  • Боковое положение аномального сегмента является причиной формирования и развития сколиотической деформации.
  • Плоскоклиновидные дефектные позвонки могут быть причиной формирования асимметричной грудной клетки (реберный горб), бочкообразной формы и укороченной грудной клетки и т.д.
  • Комбинированные аномалии формируют кифосколиоз.

Диспластические аномалии позвонков могут существовать бессимптомно, а со временем проявляться следующими признаками:

  • Болями различной силы и продолжительности, локализованной в спине или области грудной клетки.
  • Нарушением функции тазовых органов.
  • Неврологическим симптомокомплексом.
  • Нарушениями работы сердца, сердечного ритма.
  • Нарушениями дыхания.

Синдром Клиппеля-Файля имеет определенный набор симптомов:

  • Визуально заметная укороченная шея («отсутствие шеи»).
  • Линия роста волос расположена очень низко.
  • Основание черепа имеет вдавленную форму.
  • Лопатки расположены высоко.
  • По бокам шеи могут быть заметные кожные складки от ушей до плеч.
  • Неврологический симптомокомплекс.

Спондилолиз и спондилолистез

Спондилолиз в большинстве случаев локализуется в 4 и 5 позвонках поясничного отдела позвоночника. Имеет следующие симптомы:

  • Боль в положении сидя и при физических нагрузках.
  • Патологический лордоз в поясничной области.
  • Напряжение длинных мышц вдоль позвоночника.

При увеличении нагрузок на позвоночник спондилолиз может стать причиной спондилолистеза – соскальзывания позвонка относительно другого.

Сакрализация, люмбализация локализуются в пояснично-крестцовом секторе позвоночника. Могут проявляться следующими симптомами:

  • Боли в поясничном отделе.
  • Напряженность, скованность в пояснице.
  • Люмбализация часто является причиной возникновения спондилоартроза.
  • Возникновение остеохондроза в зоне дефекта.

Слияние атланта и затылочной кости

Аномалия очень долгое время может существовать без симптомов и проявиться в зрелом возрасте следующими симптомами:

  • Частые головокружения, приступы сильной головной боли.
  • Тахикардия.
  • Неврит лицевого нерва.
  • Дисфагия – нарушения акта глотания.
  • Хриплый голос.
  • Нистагм.

Незаращение дужек позвонков в большинстве клинических случаев диагностируется в зоне 5 поясничного – 1 крестцового позвонков.

  • Проявляется болями, характерными также для радикулита.

Расщепление позвоночника у новорожденных детей со спинномозговой грыжей — spina bifida

Расщепление позвоночника может быть открытым или скрытым, со спинномозговой грыжей или без неё.

  • Открытое расщепление позвоночника без грыжи – рахишизис – визуальтно заметен сразу после рождения младенца – на спине отсутствует часть кожи, виден позвоночник и спинной мозг с оболочками.
  • При спинномозговой грыже ребенка на спине наблюдается выпячивание, которое может быть различных размеров – от небольшого до огромного.
  • Расщепление позвоночника сопровождается характерным комплексом симптомов, включающим в себя неврологические нарушения различной выраженности.
  • Открытое расщепление и грыжа часто вызывают частичный или полный паралич нижних конечностей.
  • Грыжа нередко сочетается с аномалиями развития нижних конечностей, неправильным положением.
  • При спинномозговой грыже часто наблюдается и гидроцефалия.

Скрытые расщепления позвоночника не имеют ярко выраженных симптомов и не приводят к возникновению спинномозговой грыжи. Более того, они могут какое-то время существовать бессимптомно. Со временем они могут проявиться болями в пояснично-крестцовой зоне.

Источник: https://wissarionov.ru/vidy-vrozhdennyx-anomalij-i-porokov-razvitiya-pozvonochnika-u-detej-prichiny-vrozhdennyx-zabolevanij-pozvonochnika/

Все о медицине
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: